A SEVERIDADE E A FREQUÊNCIA DE HEMORRAGIAS NOS PACIENTES COM HEMOFILIA E COM PRESENÇA DE INIBIDORES

• Published in: Hematology, Transfusion and Cell Therapy Vol. 43; p. S220
• Main Authors: Teles, WS, Silva, RN, Torres, RC, Silva, MC, Barros, AMMS, Debbo, A, Morais, ALJ, Costa, MF, Junior, PCCS, Silva, MHS
• Format: Journal Article
• Language: English
• Published: Elsevier España, S.L.U 01.10.2021; Elsevier
• ISSN: 2531-1379
• DOI: 10.1016/j.htct.2021.10.372

Uma das principais manifestações clínicas das hemofilias, especialmente as graves, são os hematomas, principalmente as hemartroses. Elas são de hemorragias intra-articulares que ocorrem desde os primeiros anos de vida. Estima-se que mais de 80% de todos os casos de hemorragias em portadores de hemofilia grave sejam intra-articulares. Ao longo do tempo, a recorrência das hemartroses levam à ativação de enzimas líticas e fibrose, gerando dano articular permanente, o que causa vários níveis de incapacidade física. Os demais sangramentos geralmente acontecem em episódios isolados, principalmente após algum trauma ocorrido. OBJETIVO: O presente estudo teve como objetivo analisar as manifestações clínicas da hemofilia dos pacientes atendidos no ambulatório de uma região do nordeste brasileiro. A pesquisa constitui-se de uma análise retrospectiva a partir de informações dos prontuários de pacientes portadores de hemofilia A que foram atendidos no setor ambulatorial em uma região do nordeste brasileiro, durante o período de janeiro de 2018 a março de 2020. Foram avaliados 100 prontuários de pacientes portadores de hemofilia A atendidos no ambulatório destes, foram selecionados 17% (17), levando-se em consideração os pacientes que apresentam aloanticorpos inibidores do fator VIII. Dos pacientes diagnosticados, 18% (3) apresentam inibidores de alta titulação e, dentre eles, 67% (2) apresentam a forma grave da doença e 33% (1) apresentam a forma leve; dentre os 82% (14) dos pacientes que apresentam inibidores de baixa titulação, por sua vez, 64% (9) têm a forma grave da doença, 21% (3) têm a forma leve e 14% (2) apresentam a forma moderada (gráfico 1). Dos sintomas apresentados pelos pacientes que apresentaram inibidores, todos apresentaram hemartrose e hematomas, e entre aqueles que desenvolveram algum tipo de artropatia: 80% (8) eram da forma grave e 20% (2) tinham hemofilia leve; enquanto isso, entre os que sofreram algum sangramento gengival: 60% (6) tinham a forma grave e 40% (4) tinham a leve. Uma das principais manifestações clínicas das hemofilias, especialmente as graves, são os hematomas, principalmente as hermatroses. Elas são de hemorragias intra-articulares que ocorrem desde os primeiros anos de vida. Estima-se que mais de 80% de todos os casos de hemorragias em portadores de hemofilia grave sejam intra-articulares. Ao longo do tempo, a recorrência das hermatroses levam à ativação de enzimas líticas e fibrose, gerando dano articular permanente, o que causa vários níveis de incapacidade física. Os demais sangramentos geralmente acontecem em episódios isolados, principalmente após algum trauma ocorrido. Nesse sentido, esta pesquisa pode ser utilizada como importante ferramenta para que a instituição obtenha uma melhor compreensão acerca das manifestações clínicas dos pacientes portadores de hemofilia A atendidos.