PECULIARIDADE DIAGNÓSTICA E TERAPÊUTICA NA ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOIMUNE: RELATO DE CASO

• Published in: Hematology, Transfusion and Cell Therapy Vol. 46; p. S63
• Main Authors: Araújo, VS, Takaes, RAT, Barros, MF, Menin, DB, Roman, IP, Miranda, LT, Capelin, MC, Martini, RA, Queiroz, DL, Chaves, MAF
• Format: Journal Article
• Language: English
• Published: Elsevier España, S.L.U 01.10.2024; Elsevier
• ISSN: 2531-1379
• DOI: 10.1016/j.htct.2024.09.105

A anemia hemolítica autoimune (AHAI) tem como principal característica a presença de auto-anticorpos que se ligam, as hemácias e diminuem sua sobrevida. A abordagem diagnóstica e terapêutica da AHAI é desafiadora devido às variações e complexidades clínicas, visto que sua causa pode ser advinda de anticorpos de ampla faixa térmica e oscilações nos resultados de exames laboratoriais, seu tratamento pode variar de acordo com o quadro do paciente, onde, geralmente envolve o uso de imunossupressores. O presente trabalho buscou relatar o caso de uma paciente com diagnóstico de AHAI atípica. C.A.S.B, sexo feminino, 63 anos, busca atendimento no final de 2023 em virtude de quadro de astenia, associada a palidez, dispneia, dores nos membros inferiores, esplenomegalia e linfonodomegalia cervical. A partir disso suspeitou-se de um quadro de linfoma. Com a realização dos exames laboratoriais, observou-se hemoglobina (Hb 4,3 g/dL), como conduta médica efetuou uma hemotransfusão de emergência e encaminhamento para centro especializado em câncer, onde foi realizada esplenectomia e biópsia do linfonodo que descartou a hipótese de linfoma. A partir dos sinais clínicos da paciente realizou-se o teste de Coombs direto o qual foi positivo, LDH 263 e Bilirrubina total 2,06. Sugestivo de quadro de anemia hemolítica a esclarecer e foi recomendado o uso de imunossupressor juntamente com retornos de rotina para manutenção e esclarecimento do quadro. Em uma de suas consultas posteriores, no ano de 2024, foram realizados exames laboratoriais e foi observado (CHCM 40) e coombs direto negativo, sugerindo também um possível caso de esferocitose hereditária, que foi descartado a partir do resultado negativo de fragilidade osmótica. Ao longo de suas consultas e realizações de hemograma a amostra da paciente apresentava aglutinação eritrocitária, sendo necessária a técnica de troca de plasma para contagem automatizada e leitura de lâmina. Em seu último retorno foi observado teste de Coombs direto positivo, juntamente com presença de esferócitos, Howell-Jolly e reticulócitos. A medida que o quadro da paciente era tratado, seu quadro anêmico apresentava algumas peculiaridades, visto que, não era uma AHAI induzida por anticorpos a frio, mas apresentou problemas de aglutinação de eritrocitária em diversas temperaturas, além de CHCM sugestivo do quadro de esferocitose hereditária, tanto como a oscilação no resultado de coombs direto desta pacientes. Apesar disso, esses achados incomuns são pouco abordados na literatura a presença de aglutinação em várias temperaturas sugere a possibilidade de anticorpos com características intermediárias ou mistas, conhecidos como anticorpos de ampla faixa térmica e a resposta ao tratamento pode temporariamente reduzir a quantidade de anticorpos detectáveis, resultando em um Coombs negativo. Tendo observado estes achados ilustram a complexidade e a variabilidade clínica da AHAI, que pode apresentar variações das condições hematológicas e apresentar características atípicas, requerendo uma abordagem diagnóstica e terapêutica cuidadosa e contínua. Sendo essencial o acompanhamento e avaliação médico, laboratorial de forma regular dessa paciente para monitorar os níveis de hemoglobina e indicadores de hemólise.