Étude pronostique des phéochromocytomes et paragangliomes malins (étude MAPP-Prono) : étude rétrospective des réseaux COMETE et ENSAT

• Published in: Annales d'endocrinologie Vol. 78; no. 4; p. 251
• Main Authors: Hescot, S., Vezzosi, D., Amar, L., Fouchardiere, C. De La, Cao, C. Do, Bertherat, J., Goichot, B., Drui, D., Niccoli, P., Laboureau, S., Tabarin, A., Leboulleux, S., Cardot-Bauters, C., Libe, R., Schlumberger, M., Borson-Chazot, F., Gimenez-Roqueplo, A.P., Caron, P., Borget, I., Baudin, E.
• Format: Journal Article
• Language: French
• Published: Elsevier Masson SAS 01.09.2017
• ISSN: 0003-4266
• DOI: 10.1016/j.ando.2017.07.099

La stratification pronostique des phéochromocytomes et paragangliomes malins (PPM) n’est pas établie. L’objectif principal de cette étude rétrospective multicentrique des PPMs caractérisés au moment du premier TDM ou IRM cervico-thoraco-abdomino-pelvienne dans les réseaux français COMETE et européen ENS@T entre 1998 et 2010, était d’identifier des facteurs pronostiques de survie globale. Nous avons inclus 169 patients issus de 18 centres européens dont les caractéristiques ont étés décrites lors de la SFE 2016. Le suivi médian était de 64 mois et la survie médiane de 6,7 ans. En analyse univariée, les paramètres associés à une moins bonne survie étaient une localisation surrénalienne (n=90) : survie médiane de 5,63 ans (versus NR et 7,6 pour les paragangliomes du cou et abdominaux respectivement), un âge>40 ans : 5,8 et 5,2 ans pour les 40–60 ans et>60 ans respectivement (versus 10,7 pour<40 ans), une maladie sporadique (n=69) : 6,3 ans (versus 10,7 pour les patients avec mutation du cluster 1 dont 63 SDHB), des métanéphrines>5N : 5,2 ans (versus 13,6 et 10,7 pour<5N et non sécrétant respectivement) et enfin, une prolifération élevée définie par des mitoses>2/10GC et ou Ki67>3 % : 4,7 ans (versus 10,7). En analyse multivariée, seules une maladie sporadique (p=0,002) et des métanéphrines élevées (p=0,006) étaient des facteurs de mauvais pronostic. L’étude de la plus large cohorte de PPM ne confirme pas la mutation SDHB comme facteur de mauvais pronostic de survie. La réduction des métanéphrines, marqueurs du volume sécrétant, devient un objectif thérapeutique.