Rétinopathie drépanocytaire proliférante révélatrice d’une thrombasthénie de Glanzmann

• Published in: Journal français d'ophtalmologie Vol. 32; no. 10; pp. 757.e1 - 757.e4
• Main Authors: Odoulami-Yehouessi, L., Sounouvou, I., Anani, L., Tachabi, S., Doutentien, C., Latoundji, S.
• Format: Journal Article
• Language: French
• Published: Elsevier Masson SAS 01.12.2009
• Subjects: Drépanocytose SC; Glanzmann thrombasthenia; Melanoderma; Mélanoderme; SC sickle cell disease; Thrombasthénie de Glanzmann; Vitrectomie; Vitrectomy; SC sickle cell disease; Drépanocytose SC; Vitrectomie; Vitrectomy; Glanzmann thrombasthenia; Melanoderma; Thrombasthénie de Glanzmann; Mélanoderme
• ISSN: 0181-5512
• DOI: 10.1016/j.jfo.2009.10.012

La thrombasthénie de Glanzmann est une anomalie plaquettaire qualitative rare à transmission autosomale récessive due à un déficit en glycoprotéine IIb/IIIa (GP IIb/IIIa) avec un défaut d’agrégation plaquettaire. Il en résulte une perturbation de l’hémostase primaire exprimée par un allongement du temps de saignement. Nous rapportons l’observation d’une jeune fille, âgée de 16 ans, drépanocytaire SC ayant présenté une rétinopathie ischémique compliquée d’hémorragie intravitréenne bilatérale révélatrice d’une thrombasthénie de Glanzmann. Le pronostic fonctionnel malgré la vitrectomie a été mauvais. En effet, l’association d’une maladie hémorragique sévère à la rétinopathie drépanocytaire rend la prise en charge chirurgicale difficile. Glanzmann thrombasthenia is a rare qualitative platelet abnormality of autosomal recessive transmission caused by absence of GP IIb/IIIa and resulting in disturbance of platelet aggregation and bleeding time extension. We report the case of a 16-year-old female suffering from SC sickle cell disease and presenting with bilateral vitreous hemorrhage revealing Glanzmann thrombasthenia. Despite vitrectomy, the functional prognosis was poor. Indeed, association of a severe hemorrhagic disease and sickle cell retinopathy makes surgical management difficult.