Les amyloses cardiaques : les reconnaître et les prendre en charge

• Published in: La Presse médicale (1983) Vol. 45; no. 10; pp. 845 - 855
• Main Authors: Bodez, Diane, Galat, Arnault, Guellich, Aziz, Deux, Jean-François, Rosso, Jean, Le Bras, Fabien, Funalot, Benoît, Fanen, Pascale, Benhaiem, Nicole, Planté-Bordeneuve, Violaine, Dubois-Randé, Jean-Luc, Lellouche, Nicolas, Guendouz, Soulef, Molinier-Frenkel, Valérie, Mohty, Dania, Damy, Thibaud
• Format: Journal Article
• Language: French
• Published: Elsevier Masson SAS 01.10.2016
• ISSN: 0755-4982; 2213-0276
• DOI: 10.1016/j.lpm.2016.07.001

Suspecter une amylose cardiaque devant toute cardiopathie hypertrophique à FEVG préservée pour adapter la prise en charge cardiologique. Le diagnostic de certitude est histologique mais la scintigraphie peut être une alternative en cas d’amylose à transthyrétine. De nouveaux outils permettent de limiter le recours aux prélèvements invasifs. Le typage de l’amylose est indispensable pour instaurer un éventuel traitement spécifique. Les principaux traitements spécifiques disponibles sont la chimiothérapie pour les AL ; les stabilisateurs de la transthyrétine ou la thérapie génique, à l’étude dans les ATTR cardiaques. Cardiac amyloidosis must be suspected in all cases of hypertrophic cardiomyopathy with preserved left ventricular ejection fraction to allow specific management. Final diagnosis needs pathological evidence, but bone scintigraphy may be an alternative for TTR amyloidosis. Invasive samplings are limited by new tools. Amyloidosis typing is required to start specific therapies if possible. Main specific treatments that are available are chemotherapy for AL; transthyretin stabilizer or gene therapy, studied for TTR-related cardiac amyloidosis.