Differenzialdiagnose der chronisch thromboembolischen pulmonalen Hypertonie

• Published in: Pneumologie
• Main Authors: Krill, A, Held, M, Bals, R, Wilkens, H
• Format: Conference Proceeding
• Language: German
• Published: 10.03.2011
• ISSN: 0934-8387; 1438-8790
• DOI: 10.1055/s-0031-1272199

Einleitung: Nach einer akuten Lungenembolie entwickeln 1–3,8% der Patienten eine chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie (CTEPH) mit bindegewebigem Umbau der Embolien und Obliteration der Pulmonalarterien. Eine kausale Therapiemöglichkeit besteht in der Durchführung einer pulmonalen Thrombendarteriektomie (PEA). Die Diagnose wird durch Zusammenschau von Ventilations-Perfusionsszintigrafie, CT-Angiografie und Pulmonalisangiografie gestellt. Seltene Differenzialdiagnosen einer CTEPH sollten nicht übersehen werden. Fallbeschreibung: Eine 49-jährige Frau wurde mit Verdacht auf eine chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie zur Evaluation einer PEA in unsere Klinik verlegt. Bei stattgehabter tiefer Beinvenenthrombose bestand in der früher durchgeführten Diagnostik kein Hinweis auf eine Hyperkoagulabilität. Unsere Untersuchungen ergaben ein CTEPH-typisches Ventilations-/Perfusionsmissmatch. Passend hierzu waren in der Computertomografie des Thorax wandständige thrombusartige Strukturen im rechten und linken Pulmonalarterienhauptstamm verifizierbar. Überraschende Befunde ergaben sich in der Herzkatheteruntersuchung mit Darstellung multipler atypischer, von den Herzkranzgefäßen ausgehenden Gefäßformationen, der ostiale Hauptstamm erschien von außen komprimiert. Darüber hinaus zeigte die Pulmonalisangiografie eine atypische, neoplastisch imponierende Hypervaskularsierung im Bereich des rechten Oberlappens, die nativen Pulmonalarterien stellten sich subtotal komprimiert dar. In Kontrast zu der klinischen Symptomatik mit ausgeprägter Belastungsinstabilität und rezidivierenden Präsynkopen waren der pulmonalarterielle Mitteldruck mit 22mmHg und der pulmonalarterielle Widerstand nur leicht erhöht (257dyn x s x cm –5 ). Bei Verdacht auf das Vorliegen eines Angiosarkoms ergab die weitere Diagnostik einschließlich Biopsie der Pulmonalarterien, Onko-PET und Kardio-MRT eine unerwartete Diagnose, die Patientin wurde erfolgreich behandelt.