Pulmonal-alveoläre Mikrolithiasis als seltene Differenzialdiagnose einer interstitiellen Lungenerkrankung diagnostiziert durch die transbronchiale Kryobiopsie

• Published in: Pneumologie
• Main Authors: Wurps, H, Griff, S, Knappik, M, Schönfeld, N, Mairinger, T, Bauer, TT, Grüning, W
• Format: Conference Proceeding
• Language: German
• Published: 27.02.2013
• ISSN: 0934-8387; 1438-8790
• DOI: 10.1055/s-0033-1334587

Einleitung: Die pulmonal-alveoläre Mikrolithiasis (PAM) ist eine seltene interstitielle Lungenerkrankung (ILE) unklärer Ätiologie. Histologisch zeigen sich diffuse, alveoläre Calcifikationen, radiologisch präsentiert sich eine interstitielle Zeichnungsvermehrung mit dem typischen “Sandsturm”-Bild. Klinisch leiden die Patienten unter trockenem Husten, Luftnot und thorakalen Schmerzen, selten unter Hämopytsen. Eine spezifische Therapie existiert nicht. ILE werden normalerweise radiologisch per HR-CT diagnostiziert, im Falle einer histologischen Sicherung wird eine offene Lungenbiopsie empfohlen. Aktuelle Studien zeigen eine zunehmend wichtiger werdende Rolle der transbronchialen Kryobiopsie. Fallbericht: Ein 26-jähriger Patient pakistanischen Ursprungs wurde wegen Dyspnoe vorstellig. CT-morphologisch zeigten sich interstitielle Veränderungen ohne PAM-typische Zeichen. BGA, Labor und Lungenfunktion (Bodyplethysmografie, CO-Diffusion) waren unauffällig. Zur weiteren Diagnostik entschieden wir uns zur Durchführung einer Bronchoskopie mit transbrochialer Biopsie. Methoden: Transbronchiale Kryo- und Zangenbiopsie wurden im Rahmen einer flexiblen Bronchoskopie entnommen. Kryosonde und Zange wurden unter Durchleuchtung in den linken Unterlappen eingeführt; die Kryosonde wurde für etwa fünf Sekunden angefroren und dann mit dem anhängenden Lungengewebe entfernt. Die Proben wurden abschließend in 4% Formalin fixiert und von zwei erfahrenen Lungenpathologen bewertet. Ergebnisse: Histologisch sahen wir in der Kryobiopsie viel Alveolargewebe mit konzentrischen Calcificationen, während die Zangenbiopsie kaum PAM-typische Veränderungen zeigte. Diskussion: Bei der großen Heterogenität interstitieller Lungenerkrankungen war die Diagnose einer PAM bei untypischer radiologischer Morphologie überraschend. Die entgültige Diagnosesicherung erfolgte durch die Kryobiopsie. Dies zeigt zum wiederholten Mal die hohe Wertigkeit der Kryobiopsie im Rahmen der Diagnostik interstitieller Lungenerkrankungen.