Die prophylaktische totale Gastrektomie bei der Behandlung hereditärer Tumorsyndrome

• Published in: Zeitschrift für Gastroenterologie
• Main Authors: Pantelis, D, Hüneburg, R, Aretz, S, Kalff, JC
• Format: Conference Proceeding
• Language: German
• Published: 16.08.2016
• ISSN: 0044-2771; 1439-7803
• DOI: 10.1055/s-0036-1587206

Einleitung: Keimbahnmutationen führen zu einem deutlich erhöhten Lebenszeitrisiko für hereditäre Karzinome am Gastrointestinaltrakt. Zunehmend wird in diesem Zusammenhang auch ein Chirurg mit der Frage nach Durchführung einer prophylaktischen Operation in das therapeutische Konzept eingebunden. Im Gegensatz zu den Strategien bei hereditären Karzinomen mit maßgeblichem Befall des Kolorektums sind diese bei Patienten mit erhöhtem Risiko für die Entwicklung eines Magenkarzinoms (ca. 1 – 3%) weit weniger bekannt und etabliert. Ziele: Präsentation und Diskussion der Ergebnisse eines insgesamt sehr seltenen Patientenkollektivs. Methodik: Die prospektive Analyse umfasst 9 Patienten, bei denen eine prophylaktische totale Gastrektomie aufgrund eines hereditären Tumorsyndroms durchgeführt wurde. Präoperativ wurde bei allen Pateinten eine komplette Endoskopie und eine humangenetische Untersuchung und Beratung durchgeführt. Ergebnis: Bei 8 Patienten lag als Indikation ein hereditäres diffuses Magenkarzinom mit Mutation im CDH-1 Gen, bei einem Patienten ein juveniles Polyposissyndrom mit Mutation im SMAD4 Gen vor. Bei allen Patienten erfolgte die Gastrektomie nach Mutationsnachweis und Indikationsstellung im Tumorboard. Vier mal erfolgte eine D2-, fünf mal eine D1-Lymphadenektomie. Der Absetzungsrand am Ösophagus wurde im Schnellschnitt zum Ausschluss verbliebener Magenschleimhautreste untersucht. Histologisch zeigten sich bei 5 Patienten pT1a Karzinome, eine Lymphkontenmetastasierung fand sich in keinem Fall. Der perioperative Verlauf war bei allen Patienten komplikationslos. Schlussfolgerung: Aufgrund des hohen Lebenszeitrisikos wird bei allen Patienten mit einer nachgewiesenen CDH1 Mutation eine prophylaktische totale Gastrektomie empfohlen. Schwieriger ist die Indikationsstellung bei den anderen bekannten prädisponierenden Syndromen (Juveniles Polyposissyndrom, Li-Fraumeni Syndrom, Peutz-Jeghers Syndrom, Lynch Syndrom, Cowden Syndrom, MAP und FAP). Kontrovers wird das Ausmaß der Lymphknotendissektion diskutiert. Insgesamt gibt es zu dieser Thematik nur wenige Publikationen mit nur kleinen Kohorten (maximal 17 operierte Patienten). Die Etablierung eines Registers mit Einschluss und wissenschaftlicher Aufarbeitung aller Fälle wäre demzufolge äußerst sinnvoll und wünschenswert.