Rezidivierendes Psychosyndrom bei hormonell aktivem neuroendokrinem Pankreaskarzinom: Anfall oder Enzephalopathie?

• Published in: Aktuelle Neurologie
• Main Authors: Kurtz, F, Schöps, C, Lange, R, Terborg, C
• Format: Conference Proceeding
• Language: German
• Published: 07.10.2009
• ISSN: 0302-4350; 1438-9428
• DOI: 10.1055/s-0029-1238831

Einleitung: Neuroendokrine Tumoren des Pankreas sind selten und können funktionell aktiv oder inaktiv sein. Treten rezidivierende neuropsychologische Störungen auf, sind differenzialdiagnostisch eine direkte Metastasierung, epileptische Anfälle oder metabolische Ursachen zu diskutieren. Fallbericht: Ein 41-jähriger Patient beklagte seit wenigen Wochen Episoden, in denen er für mehrere Stunden in eine "Gefühlslosigkeit" verfalle, ohne das Bewusstsein zu verlieren. Die psychomotorischen Veränderungen gingen mit einer Rötung des Gesichtes einher. Fremdanamnestisch sei er dabei verlangsamt, emotional kaum erreichbar und habe einen „verhangenen Blick“. Die Aufnahme erfolgte unter dem Verdacht fokaler Krampfanfälle. In der Vorgeschichte bestand ein hochdifferenzierter neuroendokriner Pankreastumor, seit 4 Wochen war eine Lebermetastasierung und eine diabetogene Stoffwechsellage beschrieben. Diagnostik: Der neurologische und psychische Befund bei Aufnahme waren regelrecht, ein MRT des Schädels ergab keinen Hinweis auf zerebrale Metastasen. Das Routinelabor zeigte eine leicht erhöhte Blutglukose und eine bekannte Erhöhung der Leberwerte bei normalen Ammoniak. Der Liquorbefund einschließlich Zytologie verblieb ohne wesentlichen Auffälligkeiten. Während des stationären Aufenthaltes kam es mehrfach zu Episoden mit deutlicher Gesichtsrötung, in denen der Patient deutlich psychomotorisch verlangsamt, auffassungserschwert und nicht komplett orientiert war. Ein EEG auch während der psychomotorischen Auffälligkeiten ergab eine leichte Allgemeinveränderung ohne epileptogene Potenziale. Laborchemisch zeigte sich ein erhöhtes ACTH und eine Erhöhung der 5- Hydroxyindolessigsäure im 24-Stunden-Sammelurin. Fazit: Bei dem Patienten besteht ein hochdifferenziertes neuroendokrines Pankreaskarzinom, welches erst seit der Lebermetastasierung Symptome eines ACTH sezenierendes Karzinoids (Corticotropinom=CRFom) hervorruft. Pathophysiologisch ist zu diskutieren, dass die abnormen Hormone im Rahmen der hepatischen Metastasierung nicht mehr metabolisiert werden, sondern zu systemischen Wirkungen und zerebral zu episodischen metabolischen Enzephalopathien führen.