Plexus- und Nervensonografie bei einer Patientin mit asymmetrischen sensomotorischen Ausfällen

• Published in: Klinische Neurophysiologie
• Main Authors: Volbers, B., Waschbisch, A., Knossalla, F., Heuß, D., Schwab, S., Schramm, A.
• Format: Conference Proceeding
• Language: German
• Published: 10.03.2011
• ISSN: 1434-0275; 1439-4081
• DOI: 10.1055/s-0031-1272811

Bei dem Lewis-Sumner-Syndrom (LSS) handelt es sich, ähnlich wie bei der Multifokalen Motorischen Neuropathie mit Leitungsblöcken (MMN), um eine Immunneuropathie mit jedoch zusätzlich sensibler Beteiligung. Für die Diagnose des LSS werden progrediente asymmetrische schlaffe Paresen sowie asymmetrische sensible Defizite ohne Nachweis einer Schädigung des 1. Motoneurons gefordert. Elektrophysiologisch ist u.a. der Nachweis von Leitungsblöcken wichtig, IgM anti-GM1-Antikörper sind im Gegensatz zur MMN nicht vorhanden. Für die MMN wurden sowohl sono- als auch kernspintomographisch multiple, teils ausgeprägte Verdickungen von Nervenwurzeln, Plexusabschnitten und peripheren Nerven beschrieben. Abgesehen von kernspintomographisch ähnlichen Befunden wurden zum LSS bislang keine sonographischen Befunde publiziert. Wir berichten von einer 52-jährigen Patientin mit seit 2004 zunehmenden asymmetrischen Sensibilitätsstörungen sowie seit 2006 progredienten bein- und linksbetonten atrophen Paresen. In der Elektrophysiologie zeigte sich eine axonal- demyelinisierende, sensomotorische asymmetrische Neuropathie, die Nervenbiopsie ergab eine Neuritis mit Rarefizierung der Nervenfasern sowie Regeneratgrüppchen. Der Liquor blieb unauffällig, Anti-GM1- und Gq1b-Antikörper waren nicht nachweisbar. Unter der Verdachtsdiagnose einer Chronisch inflammatorischen axonalen Polyneuropathie bzw. differenzialdiagnostisch LSS wurde eine Therapie mit intravenösen Immunglobulinen in 3-wöchigen Abständen durchgeführt, worunter der Befund über 2 Jahre stabil blieb. Im Rahmen der aktuellen Vorstellung wurde bei der Patientin eine Nerven- und Plexussonografie der oberen Extremität beidseits durchgeführt, wo sich am Unterarm, korrespondierend zu einem neu diagnostizierten Leitungsblock, eine längerstreckige massive Auftreibung des N. medianus links (26mm 2 vs. 10mm 2 rechts) zeigte. Ähnliche Befunde ließen sich am N. ulnaris am Oberarm rechts (41mm 2 vs. links 9mm 2 ) sowie an den oberen Anteilen des Plexus brachialis rechts (25 bzw. 9mm 2 vs. 6 bzw. 4mm 2 ) nachweisen. Insgesamt gehen wir aktuell aufgrund der typischen Klinik, der Elektrophysiologie mit nachweisbaren Leitungsblöcken und des sonographischen Befundes von einem LSS aus. Der Fall illustriert, dass sich ähnlich wie bei der MMN auch bei Beteiligung sensibler Nerven sonographisch massive Auftreibungen der peripheren Nerven und des Plexus finden und so wertvolle komplementäre Befunde erhoben werden können. Weitere Untersuchungen sind notwendig.