Ist die hochfrequente Serienstimulation in der Diagnostik des Lambert-Eaton-myasthenen-Syndroms zuverlässig?

• Published in: Aktuelle Neurologie
• Main Authors: Käppeler, E., Kuhl, V., Lindner, A.
• Format: Conference Proceeding
• Language: German
• Published: 27.09.2006
• ISSN: 0302-4350; 1438-9428
• DOI: 10.1055/s-2006-953324

Das Lambert-Eaton-myasthene-Syndrom (LEMS) tritt in etwa 2/3 der Fälle als paraneoplastisches Syndrom überwiegend im Rahmen eines kleinzelligen Bronchialkarzinoms (bei 80–90%) auf. Die elektrophysiologische Untersuchung stellt in der Diagnostik des LEMS ein wichtiges Instrument dar. Während die repetitive Nervenstimulation mit 2–3Hz wie bei der Myasthenie ein Dekrement zeigt, ist beim LEMS nach supramaximaler Stimulation ein primär erniedrigtes motorisches Antwortpotential typisch, das bei höherfrequenter Reizung (20–50Hz) ein Inkrement aufweist. Bei Einzelstimulation nach 10–20 Sekunden tonischer Muskelkontraktion tritt typischerweise ein Amplitudenanstieg um mehr als 100% auf. Wir berichten über eine 48-jährige Patientin, bei der die differentialdiagnostische Einordnung einer seit 4 Monate bestehenden belastungsabhängigen, generalisierten Muskelschwäche mit beinbetonten, mittelgradigen Paresen ohne Sensibiltätsstörungen durch untypische elektrophysiologische Befunde erschwert wurde. Bis auf eine Amplitudenreduktion des Muskelaktionspotentials des Nervus medianus links (4.1 mV) mit einer Amplitudenzunahme um 50% nach tonischer Muskelkontraktion für 10 Sekunden zeigte die hochfrequente Serienstimulation (mit 30Hz) des Nervus accessorius, des Nervus peronaeus und ulnaris links sowie Nervus medianus rechts kein signifikantes Inkrement. Gesichert wurde die Diagnose eines LEMS durch Nachweis pathologisch erhöhter Autoantikörper gegen spannungsabhängige Kalziumkanäle (VGCC-Antikörper) vom P/Q-Typ. Die belastungsabhängige Muskelschwäche sistierte nach operativer Entfernung eines neu diagnostizierten Ovarialkarzinoms links (pT1a G3 M0). Nach Durchführung einer adjuvanten Chemotherapie normalisierte sich in einer Kontrolluntersuchung der Wert der VGCC-Antikörper. Dieser Fall unterstreicht, dass ein LEMS auch bei fehlendem Nachweis einer signifikanten Amplitudenzunahme nach tonischer Muskelkontraktion oder eines signifikanten Inkrements in der Hochfrequenzserienstimulation vorliegen kann und dass in der diagnostischen Einordnung die Bestimmung der VGCC-Antikörper unerlässlich sind. Darüber hinaus sollte gegebenenfalls eine umfassende Tumorsuche über das Bronchialsystem hinaus erfolgen.