Der solid-pseudopapilläre Pankreastumor (Frantz-Tumor) – eine seltene Raumforderung der Bauchspeicheldrüse

• Published in: Zeitschrift für Gastroenterologie
• Main Authors: Foltys, D, Mönch, C, Lotichius, M, Thies, J, Otto, G
• Format: Conference Proceeding
• Language: German
• Published: 19.09.2006
• ISSN: 0044-2771; 1439-7803
• DOI: 10.1055/s-2006-950743

Einleitung: Der solid pseudopapilläre Pankreastumor ist ein seltener, benigner bis niedrig maligner Tumor des Pankreas, mit überwiegendem Auftreten bei jungen Frauen. Das weltweit akzeptierte Therapiekonzept sieht eine vollständige Resektion des Tumors vor und bietet in ca. 90% der Fälle eine exzellente Prognose. Im Folgenden werden unsere Erfahrungen mit der Behandlung dieses seltenen Tumors beschrieben. Methode: Retrospektive Analyse von 5 Patientinnen mit SPT, die im Zeitraum von 1998 bis 2005 in unserer Klinik operiert wurden. Klinische, operative und immunhistochemische Daten, sowie tumorfreies Überleben der Patientinnen werden ausgewertet. 30 Fälle aus aktuellen Publikationen wurden mit unseren Daten verglichen und ausgewertet. Ergebnisse: Das Durchschnittsalter der 5 Patientinnen bei Operation beträgt 26,2 Jahre (13–47). Die intraoperative Größe lag bei durchschnittlich 9cm. Drei Fälle mit Angioinvasion und ein Tumor mit Lymphknotenbefall. Durchgeführte OP's: Wipple (n=3), Linksresektion + Splenektomie (n=1) und Pankreaskopfresektion (n=1). Vier Patientinnen leben tumorfrei (13 bis 88 Monate), eine weitere Patientin (88 Monate) wurde bei synchronen Lebermetastasen 8 Monate nach OP mit LITT und RFTA behandelt. Bei peritonealer Tumoraussaat befindet sich die Patientin seit Juni 2002 in Chemotherapie mit Gemcitabine (aktuell stable disease). Metaanalyse der anderen Publikationen mit durchschnittlichem Patientenalter von 28 Jahren (13–47J), intraoperative Größe mit durchschnittlich 10,7cm. Das mittlere Überleben der Patientinnen liegt bei 165 Monaten, die Tumorfreiheit bei 145 Monaten. Die immunhistochemischen Daten korrelieren mit unseren Ergebnissen. Schlussfolgerung: Der SPT ist als benigne bis niedrig maligne einzustufen, muss aber beim Auftreten von malignen Tumoreigenschaften wie Gefäßinfiltration, Lk-oder Fernmetastasen zum solid pseudopapilläres-Carcinom umklassifiziert werden. Wir verweisen auf unsere Patientin mit Chemotherapie.