含有血管中心性排列特征的毛细胞型星形细胞瘤：病例报告并文献复习

• Published in: 中国现代神经疾病杂志 Vol. 13; no. 4; pp. 342 - 348
• Main Author: 程海霞 汪寅
• Format: Journal Article
• Language: Chinese
• Published: 复旦大学附属华山医院神经病理室,上海,200040 2013
• Subjects: 听觉; 星形细胞瘤; 毛细胞; 脑肿瘤; 毛细胞,听觉; 脑肿瘤; 星形细胞瘤
• ISSN: 1672-6731
• DOI: 10.3969/j.issn.1672-6731.2013.04.018

研究背景毛细胞型星形细胞瘤是常见于小脑的低级别胶质瘤，好发于儿童和青少年。本文报告1例临床罕见、发生于成人幕上的毛细胞型星形细胞瘤病例，其病理形态与典型的毛细胞型星形细胞瘤略有不同：脑组织大部分区域肿瘤细胞围绕玻璃样变性小血管呈单层排列，即所谓的血管中心性生长。本文拟探讨含有血管中心性排列特征的毛细胞型星形细胞瘤的临床、影像学及病理学特征，并讨论其与相关肿瘤的临床病理学鉴别要点，以提高对此类肿瘤的诊断与鉴别诊断能力。方法与结果男性患者，28岁。临床表现为反复发作的癫痫大发作，抗癫痫药物治疗无效，脑电图检查未发现典型的癫痫样放电或局灶性8波。影像学检查以额叶皮质边界清楚的囊性病变伴壁结节为特征性表现。术中可见肿瘤组织质地较韧，表浅为囊性结构、深部呈实质性结构。光学显微镜下观察肿瘤细胞胞核呈圆形、卵圆形，胞质两端突起细长毛发状，围绕玻璃样变性小血管单层排列，部分区域肿瘤细胞胞核伸展呈梭形，束状致密排列或疏松星网状排列，偶见Rosenthai纤维和嗜酸性颗粒小体形成。肿瘤细胞弥漫表达胶质纤维酸性蛋白、波形蛋白、S-100蛋白、巢蛋白和CD56，局灶性表达Olig2，不表达上皮膜抗原、异柠檬酸脱氢酶1、P53、神经元核抗原、神经微丝蛋白、突触素及CD34，Ki．67抗原标记指数约为1％。病理诊断：左侧额叶含有血管中心性排列特征的毛细胞型星形细胞瘤（WHOI级）。术后未行放射治疗或药物化疗，随访1年余未出现癫痫发作，肿瘤无复发。结论毛细胞型星形细胞瘤好发于儿童，以小脑多见，发生于成人及幕上者少见，含有血管中心性排列特征的毛细胞型星形细胞瘤形态特殊，诊断时应注意与毛细胞黏液型星形细胞瘤、星形母细胞瘤、血管中心型胶质瘤、皮质室管膜瘤及乳头状型胶质神经元肿瘤相鉴别。