成人常染色体隐性遗传性多囊肾病1例报告

常染色体隐性遗传性多囊肾病（autosomal recessive polycystic kidney disease,ARPKD）,也称多囊肾肝病（polycystic kidney and hepatic disease,PKHD）,是一种多发于儿童肾脏及肝脏的严重单基因遗传病,发病率为1∶20 000。该病主要表现为双肾形成多个进行性增大的囊肿,后期出现肾功能不全,严重者需透析治疗;肝脏表现为不同程度的肝囊肿和肝硬化、胆管扩张以及先天性的肝门静脉纤维化。患者多数早年夭折,极少存活至成年,成年病例国内未见报道,...

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Published in临床肝胆病杂志 Vol. 33; no. 3; pp. 521 - 522
Main Author 刘丰 玄志鲁 刘凯 韩铠泽 杨帆 刘亚辉
Format Journal Article
LanguageChinese
Published 吉林大学白求恩第一医院肝胆胰外科,长春,130021 2017
Subjects
多囊肾,常染色体隐性
成年人
病例报告
肝硬化
肝肿瘤
肝肿瘤
polycystic kidney,autosomal recessive
病例报告
case reoports
肝硬化
liver neoplasms
多囊肾,常染色体隐性
adult
成年人
liver cirrhosis
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ISSN1001-5256
DOI10.3969/j.issn.1001-5256.2017.03.026

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Summary:常染色体隐性遗传性多囊肾病（autosomal recessive polycystic kidney disease,ARPKD）,也称多囊肾肝病（polycystic kidney and hepatic disease,PKHD）,是一种多发于儿童肾脏及肝脏的严重单基因遗传病,发病率为1∶20 000。该病主要表现为双肾形成多个进行性增大的囊肿,后期出现肾功能不全,严重者需透析治疗;肝脏表现为不同程度的肝囊肿和肝硬化、胆管扩张以及先天性的肝门静脉纤维化。患者多数早年夭折,极少存活至成年,成年病例国内未见报道,
Bibliography:polyeystic kidney, autosomal recessive; liver neoplasms; liver cirrhosis; adult; case reoports
LIU Feng, XUAN Zhilu, LIU Kai, et al. （ Departrrtent of Hepatn - Biliary - Pancreatic Surgery, The First ttospital of Jilin University, Changehun 130021, China）
22-1108/R
ISSN:1001-5256
DOI:10.3969/j.issn.1001-5256.2017.03.026