限制型心肌病相关致病基因研究进展

限制型心肌病（restrictive cardiomypathy,RCM）是一种罕见的非缺血性心脏病,约占心肌病的5%,主要以舒张功能不全、收缩功能通常正常或接近正常、舒张和（或）收缩容积正常或减少、双房扩大、室壁厚度正常为特征表现。该病预后差,心源性猝死风险高,特别是儿童,2、5年死亡率分别约为50%、70%,心脏移植通常成为最终的治疗手段。有研究结果显示,基因突变成为RCM发生、发展的重要原因之一,...

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Published in现代医药卫生 Vol. 33; no. 9; pp. 1322 - 1326
Main Author 阳静 张晓刚
Format Journal Article
LanguageChinese
Published 重庆医科大学附属第一医院心血管内科,重庆,400016 2017
Subjects
基因
心肌病,限制性
突变
综述
致病
突变
致病
心肌病,限制性
综述
基因
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Summary:限制型心肌病（restrictive cardiomypathy,RCM）是一种罕见的非缺血性心脏病,约占心肌病的5%,主要以舒张功能不全、收缩功能通常正常或接近正常、舒张和（或）收缩容积正常或减少、双房扩大、室壁厚度正常为特征表现。该病预后差,心源性猝死风险高,特别是儿童,2、5年死亡率分别约为50%、70%,心脏移植通常成为最终的治疗手段。有研究结果显示,基因突变成为RCM发生、发展的重要原因之一,
Bibliography:50-1129/R
ISSN:1009-5519
DOI:10.3969/j.issn.1009-5519.2017.09.014