二例无症状遗传性异常纤维蛋白原血症患者的手术治疗

遗传性异常纤维蛋白原血症（congenitaldysfibrinogenemia, CD）是由纤维蛋白原基因缺陷导致纤维蛋白原结构和功能异常的遗传性疾病。CD临床表现异质性明显：大多数患者无症状，25％有出血，20％有血栓形成，少数患者既有出血倾向又有血栓形成，患病孕妇可有自发性流产、胎盘早剥等异常表现。近年来CD分子诊断的相关报道较多，围手术期处理的报道相对少见。...

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Published in中华血液学杂志 Vol. 38; no. 9; pp. 797 - 798
Main Author 罗美玲 闫婕 林发全 程鹏 邓东红
Format Journal Article
LanguageChinese
Published 广西医科大学第一附属医院检验科, 南宁,530021%广西医科大学第一附属医院血液科, 南宁,530021 2017
Subjects
出血倾向
围手术期处理
患者
手术治疗
无症状
纤维蛋白原血症
血栓形成
遗传性疾病
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ISSN0253-2727
DOI10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2017.09.013

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Summary:遗传性异常纤维蛋白原血症（congenitaldysfibrinogenemia, CD）是由纤维蛋白原基因缺陷导致纤维蛋白原结构和功能异常的遗传性疾病。CD临床表现异质性明显：大多数患者无症状，25％有出血，20％有血栓形成，少数患者既有出血倾向又有血栓形成，患病孕妇可有自发性流产、胎盘早剥等异常表现。近年来CD分子诊断的相关报道较多，围手术期处理的报道相对少见。
Bibliography:12-1090/R
Luo Meiling, Yan Jie, Lin Faquan, Cheny, Peny, Deny, Donghony（ The First Affiliated Hospital of Guany,xi Medical University, Nanniny, 530021, China）
ISSN:0253-2727
DOI:10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2017.09.013