异基因造血干细胞移植治疗原发性血小板增多症转化的急性髓系白血病三例报告并文献复习

目的探讨原发性血小板增多症（ET）转化急性髓系白血病（AML）的病情变化特点及异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）的治疗价值。方法回顾性分析3例ET转AML患者的临床特征、实验室检查结果及诊治经过，复习相关文献。结果例1，男，44岁，初诊ET时PLT500×10^9／L，3年后疾病转变为骨髓增生异常综合征时WTl基因由初诊时77拷贝／10000ABL拷贝升至13171拷贝／10000ABL拷贝，染色体核型发生异常改变，在地西他滨治疗过程中快速进展为AML。例2，男，58岁，诊断ET时PLT2100x10VL，9年后疾病进展为AML，WT1基因由初诊时130拷贝／10000ABL拷贝升至3...

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Published in中华血液学杂志 Vol. 38; no. 10; pp. 883 - 886
Main Author 宗香萍 汤林 岑建农 陈苏宁 孙爱宁 吴德沛
Format Journal Article
LanguageChinese
Published 卫生部血栓与止血重点实验室,血液学协同创新中心 2017
215006 苏州大学附属第一医院、江苏省血液研究所
Subjects
原发性
急性
白血病
血小板增多
造血干细胞移植
髓样
Leukemia,myeloid,acute
白血病,髓样,急性
血小板增多,原发性
造血干细胞移植
Hematopoietic stem cell transplantation
Thrombocythemia,essential
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Summary:目的探讨原发性血小板增多症（ET）转化急性髓系白血病（AML）的病情变化特点及异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）的治疗价值。方法回顾性分析3例ET转AML患者的临床特征、实验室检查结果及诊治经过，复习相关文献。结果例1，男，44岁，初诊ET时PLT500×10^9／L，3年后疾病转变为骨髓增生异常综合征时WTl基因由初诊时77拷贝／10000ABL拷贝升至13171拷贝／10000ABL拷贝，染色体核型发生异常改变，在地西他滨治疗过程中快速进展为AML。例2，男，58岁，诊断ET时PLT2100x10VL，9年后疾病进展为AML，WT1基因由初诊时130拷贝／10000ABL拷贝升至3222拷贝／10000ABL拷贝，在化疗期间短期内复发。例3，男，60岁，初诊ET时PLT900×10^9／L，5年后疾病转化为AML，WT1基因由初诊时56拷贝／10000ABL拷贝升至3696拷贝／10000ABL拷贝，化疗期间出现中枢神经系统侵犯。例1移植前未缓解，例2缓解后短期内复发，例3出现髓外侵犯。3例患者均顺利完成allo—HSCT，移植后骨髓缓解，染色体核型正常，例3中枢神经系统病灶消失，JAK2基因突变均转阴，WT1基因表达均〈200拷贝／10000ABL拷贝，未发生严重并发症。结论ET转化的AML病情凶险，allo-HSCT是目前唯一可能治愈此疾病的方法。
Bibliography:Thrombocythemia, essential; Leukemia, myeloid, acute; Hematopoietic stem cell transplantation
Objective To investigate the characteristics of the essential thrombocythemia （ET） cases transformed to the acute myeloid leukemia （AML） and the role of allogeneic hematopoietic stem cell transplantation （allo-HSCT） in the treatment of this disease. Methods The clinical and laboratory characteristics of 3 ET cases before and after transformation and after allo-HSCT were retrospectively analyzed, meanwhile the related literatures were reviewed and discussed. Results Case 1 was a male patient of 44 years old, whose PLT was 500×10^9/L when firstly diagnosed ET. After 3 years the disease progressed into myelodysplastic syndrome （MDS） while WT1 expression increased from 77 （first visit） to 13 171 copies/10 000 ABL copies, at the same time chromosome changed dramatically. During the period of decitabine treatment the disease processed into AML. Case 2 was a male of 58 years old whose PLT was 2 100 ×10^9/L, when firstly diag
ISSN:0253-2727
DOI:10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2017.10.011