血友病A和血友病B患者出血和关节病表现差异的回顾性分析

• Published in: 中华血液学杂志 Vol. 38; no. 5; pp. 404 - 409
• Main Author: 王诗轩 关悦 聂彦博 李慧媛 孙博洋 王夕妍 杨仁池
• Format: Journal Article
• Language: Chinese
• Published: 实验血液学国家重点实验室%武汉大学中南医院血液科 2017; 300020天津,中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院
• Subjects: Arnold-Hilgartner诊断分级; 出血; 放射摄影术; 血友病A; 血友病B; 血友病B; Radiography; Arnold-Hilgartner诊断分级; Arnold-Hilgartner classification; Hemophilia B; 放射摄影术; 出血; Hemorrhage; Hemophilia A; 血友病A
• ISSN: 0253-2727
• DOI: 10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2017.05.010

目的分析血友病A（HA）和血友病B（HB）的出血频率和X线分级情况、X线分级进展的危险因素及差异。方法回顾性分析2007年1月至2010年12月中国医学科学院血液病医院收治的211例血友病患者的临床资料，随访部分患者出血关节的X线Arnold-Hilgartner诊断分级结果。结果211例患者均为男性，其中HA 150例，HB 61例。HA组总体中位年均总出血次数、中位年均关节出血次数分别为20.5（0-48）、13.5（0-38）次，HB组总体中位年均总出血次数、中位年均关节出血次数分别为13（1-40）、8（0-33）次，中间型HA患者中位年均总出血次数和中位年均关节出血次数高于中间型HB患者[26（1-48）次对12（1-36）次，P〈0.001；18（0-36）次对7.5（0-26）次，P=0.001]，而重型HA和HB患者中位年均总出血次数和中位年均关节出血次数比较差异无统计学意义[33（1-41）次对26（1-40）次，P=0.702；22（0-36）次对18（0-33）次，P=0.429]。108例HA、54例HB患者入院时行出血关节普通X线检查，HA患者血友病严重程度与关节X线Arnold-Hilgartner诊断分级呈正相关（r=0.063，P=0.004）；HB患者严重程度分级与关节X线Arnold-Hilgartner诊断分级无相关性（r=0.045，P=0.082）；36例HA和19例HB患者5年后复查病变关节X线片，总体HA与HB患者X线进展程度比较差异无统计学意义（z=1.941，P=0.052），但中间型HA患者进展程度高于中间型HB患者（z=0.076，P=0.002），重型HA和重型HB患者比较差异无统计学意义（z=3.139，P=0.945）。多因素分析显示关节出血次数[P〈0.001，OR=1.166（95%CI 1.097-1.239）]和外伤[P=0.018，OR=2.842（95%CI 1.196-6.755）]是血友病患者关节X线Arnold-Hilgartner诊断分级进展的独立危险因素。结论HB患者出血频率低于HA患者，中间型患者差异尤其明显。中间型HB患者关节X线分级进展较中间型HA患者慢。关节出血次数和外伤是血友病患者关节X线Arnold-Hilgartner诊断分级进展的独立危险因素。