40例原发性胆汁性肝硬化的临床特征

• Published in: Chinese medical journal Vol. 115; no. 6; pp. 904 - 908
• Main Author: 张福奎 王惠吉 等
• Format: Journal Article
• Language: Chinese; English
• Published: 首都医科大学附属北京友谊医院肝病中心,北京,100050%首都医科大学附属北京友谊医院消化内科,北京,100050 2002
• Subjects: 临床特征; 原发性胆汁性肝硬化; 抗线粒体抗体; 胆汁淤积; 原发性胆汁性肝硬化; qcholestasis; 抗线粒体抗体; anti-mitochondrial antibody; 胆汁淤积; primary biliary cirrhosis
• ISSN: 0366-6999; 2542-5641
• DOI: 10.3760/j.issn:0366-6999.2002.06.023

目的：分析原发性胆汁性肝硬化患者的临床特征，从而指导对该病的诊断。方法：根据美国肝病学会2000年制定的诊断标准，40名患者被确诊为原发性胆汁性肝硬化。我们对其一般资料、病程、临床表现、生物化学、免疫学及病理学等改变进行了分析。结果：本组患者中女性37例，患者确诊时的平均年龄为50.5岁，初诊至确诊的时间间隔平均为2年（2个月-12年）。临床症状以乏力最为多见（67.5％，27/40），其次为黄疸（60％，24/40）和皮肤瘙痒（32.5％，13/40）。8例患者（20％）合并其他自身免疫性疾病（干燥综合征和/或类风湿性关节炎）。所有患者的血清碱性磷酸酶及γ-谷氨酰转肽酶水平明显升高（分别为520.3±382.3IU/L和648.6±529.1IU/L），而血清丙氨酸氨基转移酶、天门冬酸氨基转移酶水平仅轻度-中度升高（分别为82.6±54.5IU/L和100.7±47.2IU/L），60％（24/40）患者血清总胆红素水平≥34.2μmol/L，87.5％（35/40）患者血清免疫球蛋白IgM升高，97.5％患者（39/40）线粒体抗体/或线粒体抗体M2亚型阳性。结论：在中国，原发性胆汁性肝硬化可能并非少见。该病主要累及中年女性，最常见的症状为乏力，部分早期患者可无症状。血清碱性研究 酸酶和γ-谷氨酰肽酶水平升高以及抗线粒体抗体/线粒体抗体M2亚型阳性有助于诊断本病，肝脏活检病理学检查可用于进一步确诊及组织学分期。