The Fontan Circulation: From Ideal to Failing Hemodynamics and Drug Therapies for Optimization

• Published in: Canadian journal of cardiology Vol. 38; no. 7; pp. 1059 - 1071
• Main Authors: Perrin, Nils, Dore, Annie, van de Bruaene, Alexander, Mongeon, François-Pierre, Mondésert, Blandine, Poirier, Nancy, Miró, Joaquim, Khairy, Paul, Ibrahim, Réda, Chaix, Marie-A.
• Format: Journal Article
• Language: English
• Published: England Elsevier Inc 01.07.2022
• ISSN: 0828-282X; 1916-7075
• DOI: 10.1016/j.cjca.2022.04.014

Fontan palliation results in a hemodynamically complex circulation with multisystem consequences, which in the long term adversely affect many body processes. Systemic venous hypertension, nonpulsatile low-shear pulmonary blood flow, and low cardiac output are the 3 main characteristics of a Fontan circulation, leading to unavoidable slowly progressive failure. An appreciation of how the hemodynamics of a Fontan circulation change with time and relate to the various modes of Fontan circulatory failure is important. Accurate hemodynamic assessment aid this understanding and may permit early identification of potentially treatable drivers of decline. While no evidence-based or guideline-directed pharmacologic management strategy has been established in Fontan patients, understanding the hemodynamics of Fontan circulation failure will assist in the rational selection of potentially helpful drug therapies for individual patients. In this review, we present hemodynamic concepts of the optimal Fontan physiology and Fontan circulatory failure, review practical aspects of invasive hemodynamic assessment, and discuss the role of drug therapies in increasing systemic venous blood flow return and decreasing ventricular filling pressures in Fontan circulation. Often complementary to catheter-based or surgical interventions, pharmacologic management aims at preserving patency of the circuit, adequate systolic and diastolic ventricular function, atrioventricular valve function, an unobstructed ventricular outflow tract, and pulmonary vascular integrity in order to maintain an acceptable cardiac output. L’intervention de Fontan donne lieu à une circulation complexe sur le plan hémodynamique ayant des répercussions multisystémiques qui, à long terme, nuisent à de nombreuses fonctions de l’organisme. L’hypertension veineuse systémique, le flux sanguin pulmonaire non pulsatile à faible contrainte de cisaillement et le bas débit cardiaque sont les trois principales caractéristiques d’une circulation de Fontan entrainant inévitablement une défaillance à évolution lente. Il importe de comprendre comment les caractéristiques hémodynamiques de la circulation de Fontan changent au fil du temps et de cerner leur rôle dans les différentes formes d’insuffisance circulatoire. Une évaluation hémodynamique complète peut permettre la détection précoce de facteurs de déclin qui pourraient être traitables. Aucune stratégie de prise en charge pharmacologique fondée sur des données probantes ou sur des lignes directrices n’a été établie chez les patients qui ont subi l’intervention de Fontan. Néanmoins, la compréhension des mécanismes hémodynamiques de l’insuffisance circulatoire observée après cette intervention peut guider le clinicien dans les choix de traitements médicamenteux susceptibles de répondre aux besoins de chaque patient. Dans le présent article de synthèse des données contemporaines, nous présentons les concepts hémodynamiques touchant les caractéristiques physiologiques optimales et l’insuffisance circulatoire dans le contexte de la circulation de Fontan. Nous passons aussi en revue les aspects pratiques d’une évaluation hémodynamique. Enfin, nous abordons le recours à des traitements médicamenteux visant à augmenter le retour veineux systémique et à réduire la pression de remplissage ventriculaire chez les patients ayant subi l’intervention de Fontan. Souvent instauré en complément d’une intervention chirurgicale ou par cathétérisme, le traitement médicamenteux vise à préserver la perméabilité du circuit, la fonction ventriculaire systolique et diastolique, la fonction de la valve atrioventriculaire, l’absence d’obstruction de la chambre de chasse du ventricule gauche et l’intégrité du système vasculaire pulmonaire afin de maintenir un débit cardiaque acceptable.