Short and long-term effect of IVIg in demyelinating neuropathy associated with MGUS, experience of a monocentric study

• Published in: Revue neurologique Vol. 167; no. 12; pp. 897 - 904
• Main Authors: Théaudin, M., Lozeron, P., Lacroix, C., Chrétien, P., Ducot, B., Denier, C., Adams, D.
• Format: Journal Article
• Language: English
• Published: Paris Elsevier Masson SAS 01.12.2011; Masson
• Subjects: Adult; Aged; Aged, 80 and over; Biological and medical sciences; CIDP; Cranial nerves. Spinal roots. Peripheral nerves. Autonomic nervous system. Gustation. Olfaction; Demyelinating Diseases - complications; Demyelinating Diseases - drug therapy; Female; Follow-Up Studies; Gammapathie monoclonale; Hospitals; Humans; Immunoglobulines intraveineuses; Immunoglobulins, Intravenous - administration & dosage; Immunoglobulins, Intravenous - therapeutic use; Infusion Pumps; Intravenous immunoglobulins; Male; Medical sciences; Middle Aged; Monoclonal gammopathy; Monoclonal Gammopathy of Undetermined Significance - complications; Monoclonal Gammopathy of Undetermined Significance - drug therapy; Nervous system (semeiology, syndromes); Neurology; Polyradiculonévrite chronique; Retrospective Studies; Time Factors; Treatment Outcome; Monoclonal gammopathy; Gammapathie monoclonale; Intravenous immunoglobulins; CIDP; Polyradiculonévrite chronique; Immunoglobulines intraveineuses; Short term; Immunopathology; Immunoglobulins; Nervous system diseases; Monoclonal immunoglobulinemia; Polyradiculoneuritis; Neuropathy; Long term; Monoclonal gammopathy of undetermined significance; Chronic; Experience; Immunoglobulinopathy; Peripheral nerve disease
• ISSN: 0035-3787
• DOI: 10.1016/j.neurol.2011.04.005

The optimal treatment for demyelinating neuropathy associated with MGUS and anti-MAG neuropathy is not known. We retrospectively studied the efficacy of IVIg in 14 patients with DN-MGUS (seven IgM and seven IgG/A) and seven with anti-MAG neuropathies, treated in our reference center between 2002 and 2007. Patients were clinically evaluated before the first infusion, after the first infusion, and after the last IVIg treatment. Anti-MAG neuropathy: after a single infusion, one patient improved and six were stable. At last follow-up (mean: 15.6 months [range: 3.5–31], mean number of IVIg courses: 8 [2–33]), one patient maintained her improvement from baseline. DN-MGUS: after a single infusion, nine patients improved (64%), four were stable and one deteriorated further. The factor predictive of short-term response to IVIg was relapsing neuropathy responding better in the walking score analysis (Fisher exact test: P = 0.005). At last follow-up (mean: 22.6 months [range 2–72], mean number of IVIg courses: seven [1–24]), neurological status improved in four patients, five patients remained stable, including three who are still under regular IVIg, and four had deteriorated. Improvement from baseline persisted for a prolonged period in two patients after IVIg were stopped. Patients who were responders on Norris after the first IVIg course were significantly better responders at long-term follow-up than the others ( P = 0.001). We report no serious adverse effect. IVIg are not very efficient in the management of anti-MAG neuropathies. Nevertheless, they have a frequent short-term beneficial effect in DN-MGUS, which was maintained at long-term follow-up in one-third of our patients. When a DN-MGUS patient is regularly treated by IVIg courses, frequent periodic clinical evaluations must be performed to determine when to stop treatment and switch to another one. Le traitement optimal des neuropathies démyélinisantes associées à une gammapathie monoclonale (ND-GMSI) et des neuropathies anti-MAG n’est actuellement pas parfaitement codifié. Nous avons étudié de façon rétrospective l’efficacité des immunoglobulines polyvalentes par voie intraveineuse (IgIV) chez sept patients avec neuropathie anti-MAG et 14 avec ND-GMSI (sept IgM, sept IgG/A) pris en charge dans notre centre de référence entre 2002 et 2007. Neuropathie anti-MAG: un patient a été amélioré après la première cure d’IgIV, six étaient stables. À long terme (moyenne : 15,6 mois ; nombre moyen de cures d’IgIV : huit), une patiente était améliorée par rapport à son état clinique initial. ND-GMSI: neuf patients (64%) ont été améliorés après la première perfusion, quatre sont restés stables et un s’est dégradé. Lors du dernier suivi, (moyenne : 22,6 mois ; nombre moyen de cures d’IgIV : sept), quatre patients étaient améliorés, cinq étaient stables (dont trois toujours traités par IgIV) et quatre s’étaient dégradés. Deux patients ont été améliorés de façon prolongée après l’arrêt des IgIV. Le facteur prédictif de réponse aux IgIV à court terme était les formes à rechute ( p = 0,005) et à long terme le fait d’avoir été amélioré sur le Norris après une première cure d’IgIV ( p = 0.001). Il n’y a pas eu d’effet indésirable grave. En conclusion, les IgIV ne sont pas très efficaces dans la prise en charge des neuropathies anti-MAG. Dans les ND-GMSI, en revanche, elles ont un effet bénéfique à court terme qui se maintient à long terme chez un tiers de nos patients. Une évaluation régulière par le neurologue pour juger de l’efficacité des cures est nécessaire pour discuter du schéma optimal d’administration ou de leur arrêt.