Lethal acute demyelinization with encephalo-myelitis as a complication of cured Cushing's disease

• Published in: Annales d'endocrinologie Vol. 71; no. 6; pp. 548 - 552
• Main Authors: Chevalier, N, Hieronimus, S, Vandenbos, F, Delmont, E, Cua, E, Cherick, F, Paquis, P, Michiels, J.-F, Fenichel, P, Brucker-Davis, F
• Format: Journal Article
• Language: English
• Published: Paris Elsevier Masson SAS 01.12.2010; Masson
• Subjects: Acute disseminated encephalomyelitis; ADEM; Adrenals. Adrenal axis. Renin-angiotensin system (diseases); Adrenocorticotropic Hormone - blood; Adult; Biological and medical sciences; Blood Glucose - metabolism; Brain - pathology; Cushing's disease; Demyelinating Diseases - etiology; Demyelinating Diseases - pathology; Demyelinisation; Démyélinisante; Encephalitis; Encephalomyelitis - etiology; Encephalomyelitis - pathology; Encéphalopathie; Endocrinology & Metabolism; Endocrinopathies; Fatal Outcome; Female; Fundamental and applied biological sciences. Psychology; Humans; Hydrocortisone - blood; Hypercortisolism; Hypercortisolisme; Immunohistochemistry; Internal Medicine; Magnetic Resonance Imaging; Maladie de Cushing; Medical sciences; Non tumoral diseases. Target tissue resistance. Benign neoplasms; Obesity - complications; Pituitary ACTH Hypersecretion - complications; Pituitary ACTH Hypersecretion - pathology; Pituitary ACTH Hypersecretion - surgery; Psychotic Disorders - complications; Suicide, Attempted; Vertebrates: endocrinology; Encephalitis; Encéphalopathie; Acute disseminated encephalomyelitis; Démyélinisante; Hypercortisolism; ADEM; Cushing's disease; Demyelinisation; Hypercortisolisme; Maladie de Cushing; Endocrinopathy; Nervous system diseases; Adrenal cortex diseases; Acute; Encephalopathy; Adrenal gland diseases; Central nervous system disease; Cushing syndrome; Complication; Hyperadrenocorticism; Cerebral disorder
• ISSN: 0003-4266; 2213-3941
• DOI: 10.1016/j.ando.2010.08.003

Résumé La maladie de Cushing est habituellement associée à une surmortalité, en particulier cardiovasculaire. Après guérison, la normalisation de la sécrétion glucocorticoïde peut s’associer à l’apparition ou à l’exacerbation de maladies auto-immunes ou inflammatoires. Nous rapportons pour la première fois l’observation d’une femme de 34 ans qui a développé une encéphalopathie aiguë démyélinisante au décours de la guérison d’une maladie de Cushing, dont la présentation clinique atypique sur un mode psychiatrique associée à la suppression de la sécrétion glucocorticoïde endogène a précipité l’évolution fatale.