Contemporary Outcomes and Factors Associated With Mortality After a Fetal or Postnatal Diagnosis of Common Arterial Trunk

• Published in: Canadian journal of cardiology Vol. 35; no. 4; pp. 446 - 452
• Main Authors: Morgan, Conall T., Tang, Angela, Fan, Chun-Po, Golding, Fraser, Manlhiot, Cedric, van Arsdell, Glen, Honjo, Osami, Jaeggi, Edgar
• Format: Journal Article
• Language: English
• Published: England Elsevier Inc 01.04.2019
• Subjects: Abnormalities, Multiple - epidemiology; Abortion, Induced - statistics & numerical data; Child; Child, Preschool; Cohort Studies; Female; Follow-Up Studies; Humans; Infant; Infant Mortality; Infant, Low Birth Weight; Infant, Newborn; Male; Ontario - epidemiology; Pregnancy; Prenatal Diagnosis; Reoperation - statistics & numerical data; Retrospective Studies; Severity of Illness Index; Truncus Arteriosus, Persistent - diagnosis; Truncus Arteriosus, Persistent - epidemiology; Truncus Arteriosus, Persistent - surgery; Ontario
• ISSN: 0828-282X; 1916-7075
• DOI: 10.1016/j.cjca.2018.12.006

Common arterial trunk (CAT) is a rare anomaly with a spectrum of pathology. We sought to identify current trends and factors associated with postnatal outcomes. This was a single-centre review including 153 live births with planned surgery. Patients were analyzed as 2 cohorts based on era of CAT diagnosis (1990 to 1999 vs 2000 to 2014) and complexity of disease (simple vs complex). “Complex” required the association with significant aortic arch obstruction, truncal valve (TV) stenosis/regurgitation, and/or branch pulmonary artery (PA) hypoplasia, respectively. Sixteen (10%) died preoperatively, and this outcome was associated with significant TV stenosis (odds ratio [OR] 4.55; P = 0.01) and regurgitation (OR 3.17; P = 0.04); 130 (95%) of 137 operated infants underwent primary complete repair. Their survival rates to 1 year improved from 54% to 85% after 2000, although this outcome remained substantially lower for cases with a complex vs simple CAT repair (76% vs 95%; OR 6.46; P = 0.006). Other risk factors associated with decreased 1-year survival included diagnosis before 2000 (OR 4.48; P = 0.038) and a lower birth weight (OR 8.0 per kg weight; P = 0.001). Finally, of 93 survivors beyond year 1 of life, 76 (82%) had undergone a total of 224 reinterventions. Only 15 (16%) were alive without any surgical or catheter-based reintervention at study end. Despite recent surgical improvements, postnatal mortality continues to be substantial if CAT is complicated by significant pathology of the TV, aortic arch, or branch PAs. Reoperations and catheter interventions are eventualities for most patients during childhood. Le tronc artériel commun (TAC) est une anomalie rare associée à un large éventail de maladies. Dans notre étude, nous avons tenté de recenser les tendances actuelles et les facteurs ayant un lien avec l’issue postnatale. Cette étude monocentrique a porté sur 153 bébés nés vivants pour lesquels une intervention chirurgicale était prévue. Les patients ont été répartis en deux cohortes en fonction de la période pendant laquelle le diagnostic de tronc artériel commun avait été posé (de 1990 à 1999 vs de 2000 à 2014) et de la complexité de l’anomalie (simple vs complexe). Elle était considérée comme « complexe » si elle était associée à une obstruction importante de la crosse de l’aorte, à une sténose ou à une insuffisance de la valve troncale, ou à une hypoplasie d’une branche du tronc pulmonaire. Seize (10 %) nouveau-nés sont morts avant d’avoir été opérés. Ces décès ont été associés à une sténose (risque relatif approché [RRA] : 4,55; p = 0,01) et à une insuffisance (RRA : 3,17; p = 0,04) importantes de la valve troncale; 130 (95 %) des 137 nouveau-nés opérés ont subi une réparation initiale complète. Après l’an 2000, le taux de survie à 1 an a grimpé de 54 à 85 %, bien que ce pourcentage soit resté considérablement plus faible dans les cas de réparation d’un TAC complexe que dans les cas simples (76 % vs 95 %; RRA : 6,46; p = 0,006). Les autres facteurs de risque liés à une baisse du taux de survie à 1 an comprenaient les suivants : diagnostic posé avant l’an 2000 (RRA : 4,48; p = 0,038) et un plus petit poids à la naissance (RRA : 8,0 par kilogramme; p = 0,001). Enfin, sur les 93 bébés ayant survécu à leur 1re année de vie, 76 (82 %) avaient subi, au total, 224 nouvelles interventions. À la fin de l’étude, seulement 15 enfants (16 %) étaient toujours en vie sans avoir eu besoin d’une nouvelle intervention chirurgicale ou d’un cathétérisme. Malgré les avancées réalisées récemment en chirurgie, la mortalité postnatale reste élevée dans les cas où le TAC se complique d’affections majeures de la valve troncale, de la crosse de l’aorte ou d’une branche du tronc pulmonaire. La plupart des patients risquent de devoir subir de nouvelles chirurgies et des interventions par cathétérisme pendant leur enfance.