Cutaneous form of maculopapular mastocytosis in a foal

• Published in: Veterinary dermatology Vol. 27; no. 3; pp. 202 - e51
• Main Authors: Junginger, Johannes, Geburek, Florian, Khan, Muhammad Akram, Müller, Gundi, Gruber, Achim D., Hewicker‐Trautwein, Marion
• Format: Journal Article
• Language: English
• Published: England 01.06.2016
• ISSN: 0959-4493; 1365-3164
• DOI: 10.1111/vde.12308

Background Cutaneous mastocytosis is a rare benign disease occurring in domestic animals and humans. In previous reports, dermal findings in foals were accompanied by systemic mast cell infiltrations, whereas lesions in human cutaneous mastocytosis, including urticaria pigmentosa and solitary mastocytoma, are usually restricted to the skin. Objectives To describe a new variant of equine cutaneous maculopapular mastocytosis lacking systemic involvement. Animals A 2.5‐month‐old warmblood foal with multiple skin nodules since birth. Methods Clinical examination (including haematology, fine needle biopsy and thoracic radiographs), postmortem examination, histopathology and immunohistochemistry. Results Clinical examination showed 41 skin nodules that contained numerous mast cells as detected by cytology. Macroscopic examination at postmortem examination revealed intradermal circumscribed lesions ranging from 2 to 5 cm in diameter. Histologically, they were composed of well differentiated mast cells with metachromatic granules stained with toluidine blue accompanied by many eosinophils. Immunohistochemically, mast cells had mast cell growth factor receptor c‐KIT predominating at the cell surface and intracytoplasmic expression of tryptase. In other organs similar mast cell infiltrations were not detected. Conclusions and clinical importance The case presented here fulfils the criteria of equine cutaneous maculopapular mastocytosis (ECMM), representing a rare entity in foals that is reported to be associated with spontaneous regression, although the long‐term prognosis is not known. Unlike in previous reports, lesions described here were restricted to the skin. This may imply that ECMM is primarily a dermal disease sharing similarities with urticaria pigmentosa in young children. Résumé Contexte La mastocytose cutanée est une maladie bénigne rare décrite chez les animaux domestiques et l'homme. Dans des publications antérieures, les lésions dermiques des poulains étaient accompagnées par des infiltrations mastocytaires systémiques tandis que les lésions de mastocytose cutanée de l'homme, comprenant l'urticaire pigmentaire et les mastocytomes solitaires sont généralement limitées à la peau. Objectifs Décrire un nouveau variant de mastocytose maculo‐papuleuse cutanée équine sans atteinte systémique. Sujets Un poulain de 2.5 mois pur‐sang présentant depuis la naissance des nodules cutanés multiples. Méthodes Un examen clinique a révélé 41 nodules cutanés contenant de nombreux mastocytes mis en évidence par cytologie. Un examen macroscopique au cours de l'autopsie a révélé des lésions circonscrites intra‐dermiques de 2 à 5 cm de diamètre. A l'examen histopathologique, il y a avait des mastocytes bien différenciés avec des granules métachromatiques colorés au bleu de toluidine, accompagnés de nombreux éosinophiles. A l'examen immunohistochimique, les mastocytes avaient des récepteurs c‐KIT prédominant à la surface cellulaire et une expression intracytoplasmique de tryptase. Un infiltrat mastocytaire semblable n'a été détecté dans aucun autre organe. Conclusions et importance clinique Le cas décrit ici remplit les critères de mastocytose cutanée équine maculo‐papuleuse (ECMM), entité rare chez les poulains qui est associée à une régression spontanée, bien que le pronostic à long terme ne soit pas connu. A la différence des cas précédemment décrits, les lésions étaient restreintes ici à la peau. Ceci peut impliquer que l'ECMM soit principalement une maladie dermique partageant des similitudes avec l'urticaire pigmentaire du jeune enfant. Resumen Introducción la mastocitosis cutánea es una enfermedad benigna rara que ocurre en animales domésticos y humanos. En casos previos publicados, los hallazgos clínicos en la dermis de potros estaban acompañados por infiltración sistémica de mastocitos, mientras que las lesiones en mastocitosis cutánea humana, incluyendo la urticaria pigmentosa y el mastocitoma solitario, están normalmente restringidas a la piel. Objetivos describir una variante novedosa de mastocitosis cutánea maculopapular equina sin diseminación sistémica Animales un potro de 2,5 meses de edad de raza de sangre tibia presentaba numerosos nódulos en la piel desde su nacimiento. Métodos examen clínico (incluyendo hematología, biopsia de aguja fina, y radiografías torácicas), examen postmortem, histopatología e inmunohistoquímica. Resultados el examen clínico demostró 41 nódulos en la piel que contenían numerosos mastocitos detectados mediante citología. El examen microscópico postmortem reveló lesiones intradérmicas circunscritas que variaban de dos a 5 cm de diámetro. Histológicamente estaban compuestas de mastocitos bien diferenciados con gránulos metacromáticos teñidos por azul de toluidina acompañados por numerosos eosinófilos. Mediante inmunohistoquímica se demostró que los mastocitos poseían el receptor c‐KIT predominantemente en la superficie celular así como expresión intracitoplásmica de triptasa. No se detectó infiltrado similar de mastocitos en otros órganos. Conclusión e importancia clínica el caso presentado aquí completa los criterios de la mastocitosis maculopapular cutánea e (ECMM), que representa una entidad rara en potros asociada con regresión espontánea, aunque se desconoce el pronóstico a largo plazo. A diferencia de informes previos, las lesiones descritas en este caso estaban restringidas a la piel. Esto puede implicar que ECMM es primariamente una enfermedad dermal y comparte similaridades con la urticaria pigmentosa infantil. Zusammenfassung Hintergrund Die kutane Mastozytose ist eine seltene gutartige Erkrankung, die bei Haustieren und beim Menschen vorkommt. In früheren Berichten wurden bei Hautbefunden von Fohlen begleitende systemische Mastzellinfiltrationen beschrieben, während Veränderungen der kutanen Mastozytose, wie der Urticaria pigmentosa und solitäre Mastozytome des Menschen sich üblicherweise auf die Haut beschränken. Ziele Die Beschreibung einer neuen Variante der equinen kutanen makulopapulären Mastozytose ohne systemische Beteiligung. Tiere Ein 2,5 Monate altes Warmblutfohlen mit multiplen Hautknoten, die es seit der Geburt hatte, wurde beschrieben. Methoden Eine klinische Untersuchung (inklusive Hämatologie, Feinnadelbiopsie und Thoraxröntgenaufnahmen), eine Post mortem Untersuchung, Histopathologie und Immunhistochemie werden beschrieben. Ergebnisse Bei der klinischen Untersuchung bestanden 41 Hautknoten, die zahlreiche Mastzellen enthielten, die mittels Zytologie gefunden wurden. Die makroskopische Untersuchung bei der postmortem Untersuchung zeigte intradermale umschriebene Veränderungen, die zwischen 2 und 5 cm im Durchmesser waren. Histologisch bestanden sie aus gut differenzierten Mastzellen mit metachromatischen Granula, die sich mit Toluidinblau anfärbten und von zahlreichen Eosinophilen begleitet waren. Immunhistochemisch wiesen die Mastzellen den Mastzellwachstumsfaktor Rezeptor c‐KIT vorwiegend an der Zelloberfläche auf und exprimierten intrazytoplasmatisch Tryptase. In anderen Organen konnten keine derartigen Mastzellinfiltrationen gefunden werden. Schlussfolgerungen und klinische Bedeutung Der Fall, der hier vorgestellt wird, repräsentiert die Kriterien einer equinen kutanen makulopapulären Mastozytose (ECMM), eine seltene Erkrankung, die wie beschrieben, spontan zurückgeht, obwohl eine Langzeitprognose nicht bekannt ist. Anders wie in früheren Berichten, blieben die Veränderungen in diesem Fall auf die Haut beschränkt. Das könnte darauf hinweisen, dass ECMM primär eine Hauterkrankung darstellt, die Ähnlichkeiten mit Urticaria pigmentosa bei kleinen Kindern teilt. 要約 背景 皮膚肥満細胞症は家畜およびヒトに生じる稀な良性疾患である。過去の報告では、子馬における皮膚所見は全身性の肥満細胞浸潤と関連していた一方、ヒトの皮膚肥満細胞症における病変は色素性蕁麻疹および孤立性肥満細胞腫を含み、通常皮膚に限局している。 目的 全身性の関与を欠くウマの皮膚斑丘疹状肥満細胞症の新しい異型を解説すること。 供与動物 出生時から複数の皮膚結節の存在する2.5ヶ月齢のwarmblood種の子馬。方法—臨床検査(血液学、針生検および胸部レントゲン写真を含む)、死後剖検検査、病理組織学、免疫組織化学。 結果 臨床検査により細胞診で検出された多数の肥満細胞を含む41個の皮膚結節を認めた。死後剖検検査での顕微鏡学的な検査により皮内に直径2〜5cm大の境界明瞭な病変が明らかとなった。組織学的にそれらは好酸球を伴い、トルイジンブルーで染色された異染色性顆粒を持つ分化した肥満細胞から構成されていた。免疫組織学的に、肥満細胞は肥満細胞増殖因子受容体のc‐KITが細胞表面に目立ち、細胞質内にはトリプターゼが発現していた。他の臓器では類似した肥満細胞浸潤は検出されなかった。 結論および臨床的な重要性 ここに示した症例は長期的な予後は不明だが、自然退縮と関連すると報告された子馬における稀な存在で、ウマの皮膚斑丘疹状肥満細胞症(ECMM)の診断基準を満たしていた。以前の報告と異なり、ここで解説された病変は皮膚に限局していた。これはECMMが小児における色素性蕁麻疹と類似性をしめす主に皮膚疾患であることを意味している可能性がある。 摘要 背景 皮肤肥大细胞增多症是一种出现在家养动物和人身上的罕见良性疾病。在之前的一篇研究中,幼年马真皮发现该病,并伴随全身性肥大细胞浸润,然而,人皮肤肥大细胞增多症病变包括色素性荨麻疹和单个肥大细胞瘤,通常局限于皮肤。 目的 描述一种无全身症状的马斑丘疹肥大细胞增多症的新变种。 动物 只2.5月龄温血马,自出生起就有多处皮肤结节。 方法 临床检查(包括血液学检查,细针活检和胸部X线检查)、尸检、组织病理学和免疫组化。 结果 临床检查显示,41个皮肤结节细胞学检查结果为大量肥大细胞。尸检眼观皮内局限性病变直径为2‐5厘米。组织学显示他们由分化良好的肥大细胞组成,其具有甲苯胺蓝染色异染颗粒,同时伴随许多嗜酸性粒细胞。免疫组化显示,肥大细胞表面以肥大细胞生长因子受体c‐KIT为主,胞浆内有类胰蛋白酶表达。未在其他器官检测到相似的肥大细胞浸润。 总结与临床意义 这个病例的出现完善了马皮肤斑丘疹肥大细胞增多症(ECMM)的标准,为幼年马的一种罕见疾病,曾报道过可自愈,但时间未知。与之前的研究不同,这次病变只局限于皮肤。这意味着ECMM主要发病于皮肤,与幼儿色素性荨麻疹有共同点。 Background – Cutaneous mastocytosis is a rare benign disease occurring in domestic animals and humans. In previous reports, dermal findings in foals were accompanied by systemic mast cell infiltrations, whereas lesions in human cutaneous mastocytosis, including urticaria pigmentosa and solitary mastocytoma, are usually restricted to the skin. Conclusion and clinical importance – The case presented here fulfils the criteria of equine cutaneous maculopapular mastocytosis (ECMM), representing a rare entity in foals that is reported to be associated with spontaneous regression, although the long‐term prognosis is not known. Unlike in previous reports, lesions described here were restricted to the skin. This may imply that ECMM is a primarily dermal disease sharing similarities with urticaria pigmentosa in young children.