Keratosis pilaris and keratosis pilaris atrophicans faciei

• Published in: Journal der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft Vol. 4; no. 4; pp. 319 - 323
• Main Authors: Arnold, Andreas W., Buechner, Stanislaw A.
• Format: Journal Article
• Language: English; German
• Published: Oxford, UK Blackwell Publishing Ltd 01.04.2006
• Subjects: Adolescent; Alopecia - diagnosis; Alopecia - therapy; Humans; Keratosis - diagnosis; Keratosis - therapy; Keratosis pilaris; Keratosis pilaris atrophicans; Keratosis pilaris atrophicans faciei; Male; Noonan Syndrom; Noonan syndrome; Syndrome; Ulerythema ophryogenes
• ISSN: 1610-0379; 1610-0387
• DOI: 10.1111/j.1610-0387.2006.05933.x

Summary Keratosis pilaris and ulerythema ophryogenes (keratosis pilaris atrophicans faciei) are hereditary disorders with altered follicular keratinization that show follicular, horny papules surrounded by an erythematous halo. Ulerythema ophryogenes is an uncommon variant of keratosis pilaris characterized by erythematous follicular papules of the eyebrows and cheeks followed by a gradual loss of hair. On the background of 15‐year‐old boy who presented with keratosis pilaris and ulerythema ophryogenes, we discuss the various clinical manifestations of keratosis pilaris. Zusammenfassung Keratosis pilaris und Ulerythema ophryogenes (Keratosis pilaris atrophicans faciei) sind genetisch determinierte follikuläre Verhornungsstörungen, die klinisch durch follikelgebundene Papeln mit follikulärer Hornpfropbil‐dung und ein perifollikuläres Erythem gekennzeichnet sind. Das Ulerythema ophryogenes stellt eine atrophisierende Variante der Keratosis pilaris dar. Klinisch finden sich vorwiegend auf die lateralen Augenbrauen und Wangen beschränkte follikuläre Hyperkeratosen mit Übergang in Atrophie des Follikels und Verlust der Haare. Wir berichten über einen 15‐jährigen Patienten mit einer Keratosis pilaris, der im frühesten Kindesalter ein Ulerythema ophryogenes ent‐wickelte.