Cardiopatia Congénita em Crianças com Síndrome de Down: O que Mudou nas Últimas Três Décadas?

• Published in: Acta médica portuguesa Vol. 29; no. 10; pp. 613 - 620
• Main Authors: Dias, Filipa Mestre A., Cordeiro, Susana, Menezes, Isabel, Nogueira, Graça, Teixeira, Ana, Marques, Marta, Abecasis, Miguel, Anjos, Rui
• Format: Journal Article
• Language: English; Portuguese
• Published: Ordem dos Médicos 01.10.2016
• Subjects: Cardiopatias Congénitas; Procedimentos Cirúrgicos Cardíacos; Resultado do Tratamento; Síndrome de Down
• ISSN: 0870-399X; 1646-0758
• DOI: 10.20344/amp.7318

Introdução: A prevalência da síndrome de Down tem aumentado nos últimos 30 anos; 55% destas crianças apresentam cardiopatia congénita.Material e Métodos: Estudo retrospetivo longitudinal de coorte; dados clínicos obtidos em bases de dados de 1982 a 2013 com o diagnóstico de síndrome de Down ou trissomia 21 num hospital de referência em cardiologia pediátrica e cirurgia cardíaca.Objetivo: Avaliar a evolução, nas últimas três décadas, dos cuidados cardiológicos prestados às crianças com síndrome de Down ecardiopatia congénita.Resultados: Estudámos 102 doentes com síndrome de Down e cardiopatia congénita submetidos a terapêutica invasiva: cirurgiacardíaca corretiva, paliativa e cateterismo terapêutico. Em doentes referenciados no primeiro ano de vida, a referenciação foi cada vez mais precoce. O diagnóstico mais frequente foi o defeito completo do septo aurículo-ventricular (41%). Verificou-se uma tendência para cirurgia corretiva cada vez mais precoce em doentes abaixo dos 12 meses (p < 0,001). A partir de 2000, a grande maioria dos doentes foi operada antes dos seis meses de idade. As principais complicações cardíacas foram alterações de ritmo e baixo débito e as principais não cardíacas foram pulmonares e infeciosas. A taxa de mortalidade a 30 dias foi de 3/102 casos (2,9%). Dos doentes em follow-up, 89% estão em classe funcional I da NYHA.Discussão e Conclusão: A correção cirúrgica mais precoce verificada nos últimos 15 anos vai ao encontro do proposto na literatura. A taxa de mortalidade a 30 dias verificada é sobreponível aos resultados internacionais. Os doentes com síndrome de Down submetidos a cirurgia corretiva de cardiopatia congénita apresentam uma excelente capacidade funcional a longo prazo.