Miocardiopatía no compactada: características clínicas, evolutivas y pronósticas en edad pediátrica. Resultados de un estudio multicéntrico

• Published in: Anales de pediatría (Barcelona, Spain : 2003) Vol. 77; no. 6; pp. 360 - 365
• Main Authors: Sabaté Rotés, A, Huertas-Quiñones, V.M, Betrián, P, Carretero, J, Jiménez, L, Girona, J, Uriel, S, Perich, R, Collell, R, Prada, F, Albert, D.C
• Format: Journal Article
• Language: Spanish
• Published: Elsevier Espana 01.12.2012
• Subjects: Arrhythmia; Arritmia; Cardiomyopathy; Heart failure; Insuficiencia cardiaca; Miocardiopatía; Pediatrics; Arritmia; Miocardiopatía; Heart failure; Insuficiencia cardiaca; Arrhythmia; Cardiomyopathy
• ISSN: 1695-4033; 1695-9531
• DOI: 10.1016/j.anpedi.2011.08.005

Resumen Introducción y objetivos La miocardiopatía no compactada es una enfermedad congénita infrecuente pero su diagnóstico se está incrementando últimamente coincidiendo con un mejor conocimiento de la entidad. Pacientes y métodos Estudio multicéntrico que incluye pacientes pediátricos diagnosticados de miocardiopatía no compactada según los criterios ecocardiográficos de Chin y Jenni. Resultados Se incluyó a un total de 29 pacientes, 15 niñas y 14 niños, con una edad mediana al diagnóstico de 5,6 años (0-17). Dieciséis pacientes (55%) tienen una lesión aislada, 8 (27,5%) comunicación interventricular asociada (uno de ellos con coartación de aorta), 3 (10%) error innato del metabolismo, 1 (3,5%) artritis idiopática juvenil y 1 otros. La localización de las trabéculas ha sido predominantemente en el ápex, afectando también en 11 casos (40%) la pared libre del ventrículo izquierdo y en 2 (7%) el ventrículo derecho. La evolución ha sido buena en 12 pacientes (41%), insuficiencia cardiaca congestiva 12 (41%), arritmias ventriculares precisando implante de desfibrilador automático 2 (7%), accidente vascular cerebral 1 (3,5%) y fallecimiento 2 (7%), ambos menores de 6 meses de vida (p < 0,05). El tiempo mediano de seguimiento ha sido de 12 meses (2 meses a 8 años). El tratamiento se basa en combinación farmacológica y un paciente está en lista de trasplante cardíaco. Conclusiones Parece existir una relación entre el inicio precoz de la sintomatología y un peor pronóstico. Se describe una gran heterogeneidad clínica, evolutiva y pronóstica.