Hypogenetic lung syndrome

Hypogenetic lung syndrome (HLS)は, (1)片側肺低形成(肺容量減少) (2)気管支分岐異常 (3)肺静脈還流異常 を主徴とする症候群である. 肺循環系に関しては, 特に部分肺静脈還流異常(PAPVR)が問題であり, 肺静脈の異常走行が半月刀(scimitar)に見えることからscimitar症候群と呼ばれるが, 肺静脈の還流先は, 下大静脈(IVC), 上大静脈(SVC), 右房, 肝静脈, 奇静脈, 冠静脈洞などさまざまである. 患側肺からの血流が一部はIVCへ, 残りは左房に還流し, それらが吻合している症例も報告されている1)2)など, 静脈系の異常は一定...

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Bibliographic Details
Published inNihon Shōni Kokyūki Shikkan Gakkai zasshi Vol. 10; no. 2; pp. 73 - 76
Main Author 宮川知士
Format Journal Article
LanguageJapanese
Published 日本小児呼吸器疾患学会 1999
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ISSN0918-3876
2185-3754
DOI10.5701/jjpp.10.73

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Summary:Hypogenetic lung syndrome (HLS)は, (1)片側肺低形成(肺容量減少) (2)気管支分岐異常 (3)肺静脈還流異常 を主徴とする症候群である. 肺循環系に関しては, 特に部分肺静脈還流異常(PAPVR)が問題であり, 肺静脈の異常走行が半月刀(scimitar)に見えることからscimitar症候群と呼ばれるが, 肺静脈の還流先は, 下大静脈(IVC), 上大静脈(SVC), 右房, 肝静脈, 奇静脈, 冠静脈洞などさまざまである. 患側肺からの血流が一部はIVCへ, 残りは左房に還流し, それらが吻合している症例も報告されている1)2)など, 静脈系の異常は一定の法則性が見いだせない. 今回当科で経験したHLSの症例を呈示し, HLSの特徴について検討した.
ISSN:0918-3876
2185-3754
DOI:10.5701/jjpp.10.73