Hypogenetic lung syndrome
Hypogenetic lung syndrome (HLS)は, (1)片側肺低形成(肺容量減少) (2)気管支分岐異常 (3)肺静脈還流異常 を主徴とする症候群である. 肺循環系に関しては, 特に部分肺静脈還流異常(PAPVR)が問題であり, 肺静脈の異常走行が半月刀(scimitar)に見えることからscimitar症候群と呼ばれるが, 肺静脈の還流先は, 下大静脈(IVC), 上大静脈(SVC), 右房, 肝静脈, 奇静脈, 冠静脈洞などさまざまである. 患側肺からの血流が一部はIVCへ, 残りは左房に還流し, それらが吻合している症例も報告されている1)2)など, 静脈系の異常は一定...
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| Published in | Nihon Shōni Kokyūki Shikkan Gakkai zasshi Vol. 10; no. 2; pp. 73 - 76 |
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| Main Author | |
| Format | Journal Article |
| Language | Japanese |
| Published |
日本小児呼吸器疾患学会
1999
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| Online Access | Get full text |
| ISSN | 0918-3876 2185-3754 |
| DOI | 10.5701/jjpp.10.73 |
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| Summary: | Hypogenetic lung syndrome (HLS)は, (1)片側肺低形成(肺容量減少) (2)気管支分岐異常 (3)肺静脈還流異常 を主徴とする症候群である. 肺循環系に関しては, 特に部分肺静脈還流異常(PAPVR)が問題であり, 肺静脈の異常走行が半月刀(scimitar)に見えることからscimitar症候群と呼ばれるが, 肺静脈の還流先は, 下大静脈(IVC), 上大静脈(SVC), 右房, 肝静脈, 奇静脈, 冠静脈洞などさまざまである. 患側肺からの血流が一部はIVCへ, 残りは左房に還流し, それらが吻合している症例も報告されている1)2)など, 静脈系の異常は一定の法則性が見いだせない. 今回当科で経験したHLSの症例を呈示し, HLSの特徴について検討した. |
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| ISSN: | 0918-3876 2185-3754 |
| DOI: | 10.5701/jjpp.10.73 |