Hematopoyesis extramedular cutánea en mielofibrosis idiopática: a propósito de un caso

• Published in: Actas dermo-sifiliográficas Vol. 99; no. 4; pp. 297 - 300
• Main Authors: Corella, F, Barnadas, M.A, Bordes, R, Curell, R, Espinosa, Í, Vergara, C, Alomar, A
• Format: Journal Article
• Language: Spanish
• Published: Barcelona Elsevier Espana 01.05.2008; Doyma
• Subjects: Dermatology; erythroid precursors; extramedullary hematopoiesis; hematopoyesis extramedular; idiopathic myelofibrosis; megakaryocytes; mielofibrosis idiopática; mieloides y megacariocitos; myeloid precursors; precursores eritroides; precursores eritroides; extramedullary hematopoiesis; idiopathic myelofibrosis; megakaryocytes; hematopoyesis extramedular; myeloid precursors; mielofibrosis idiopática; mieloides y megacariocitos; erythroid precursors; Idiopático; Piel; Esplenomegalia mieloide; Hemopatía; Mieloproliferativo síndrome; Precursor; Asociación; Dermatología; Hematopoyesis extramedular
• ISSN: 0001-7310
• DOI: 10.1016/S0001-7310(08)74679-9

Resumen La hematopoyesis extramedular cutánea es una manifestación infrecuente de los procesos mieloproliferativos crónicos, principalmente de la mielofibrosis crónica idiopática. En el adulto se manifiesta como máculas, pápulas, nódulos y úlceras en el tronco. La aparición suele darse poco después del diagnóstico y todavía es una cuestión debatida la posible relación entre la esplenectomía y la aparición de los focos de hematopoyesis extramedular. El diagnóstico se realiza mediante estudio histopatológico y la visualización de un infiltrado compuesto por diferentes combinaciones de precursores mieloides, eritroides y células megacariocíticas. El tratamiento es sintomático y el propio de la enfermedad de base. Aportamos un nuevo caso asociado a mielofibrosis crónica idiopática que a los 9 años del diagnóstico presentó focos de hematopoyesis extramedular cutánea. Dichas lesiones siguieron un curso progresivo, desarrollando posteriormente una leucemia mieloide aguda.