Syndrome de Prader-Willi : traitement chirurgical par bypass biliopancréatique coelioscopique

• Published in: Obésite Vol. 6; no. 3; pp. 172 - 176
• Main Authors: Sodji, M., Catheline, J. -M., Chebib, J., Dbouk, R., Cohen, R., Bihan, H.
• Format: Journal Article
• Language: French
• Published: Paris Springer-Verlag 01.09.2011; Springer
• Subjects: Appareil digestif. Abdomen; Article Original; Diabetes; Endocrinology; Endoscopie; Generalites; Maladies metaboliques; Medicine; Medicine & Public Health; Metabolic Diseases; Obésité; Original Article; Public Health; Quality of Life Research; Sciences biologiques et medicales; Sciences medicales; Techniques d'exploration et de diagnostic (generalites); Syndrome de Prader-Willi; Scopinaro; Laparoscopie; Laparoscopy; Prader-Willi syndrome; Scopinaro procedure; Endoscopie; Nutrition; Appareil digestif; Maladie héréditaire; Voie biliaire; Traitement; Endocrinopathie; Coelioscopie; Pancréas; Chirurgie; Pathologie du système ostéoarticulaire; Syndrome de Prader Labhart Willi; Syndrome complexe
• ISSN: 1951-5995; 1951-6002
• DOI: 10.1007/s11690-011-0285-6

Résumé Le syndrome de Prader-Willi (SPW) est une maladie génétique caractérisée par une hypotonie néonatale, une petite taille, un hypogonadisme, un retard mental et une hyperphagie compulsive expliquée, en partie, par un taux de ghréline plasmatique élevée. L’obésité est une cause majeure de morbidité et de la mortalité chez ces patients. La prise en charge diététique avec restriction alimentaire est incapable d’induire une perte de poids stable. La chirurgie bariatrique restrictive s’est avérée impuissante à obtenir une perte de poids stable. Pour un nombre limité de patients, il a été rapporté des résultats favorables après dérivation biliopancréatique (BPD). Nous rapportons un cas de SPW ayant bénéficié d’un BPD laparoscopique, suivi pendant quatre ans. Il s’agissait d’une patiente de 28 ans avec un SPW et une obésité de 123 kg, IMC = 58 kg/m 2 . Il n’y a pas eu de complication périopératoire. Quatre ans après l’intervention, le poids était de 101 kg et l’IMC de 47 kg/m 2 . Le diabète initialement insulinodépendant était devenu contrôlable par antidiabétique oral. Il n’y a pas eu d’hypoprotéinémie, ni de déficit en vitamines.