Pulmón en herradura con drenaje venoso pulmonar normal

• Published in: Anales de pediatría (Barcelona, Spain : 2003) Vol. 73; no. 3; pp. 138 - 141
• Main Authors: Gondra Sangroniz, A, Elorz Lambarri, J, Villar Álvarez, M.A, Lecumberri Cortes, I, Ayala Curiel, J
• Format: Journal Article
• Language: Spanish
• Published: Barcelona Elsevier Espana 2010; Elsevier Doyma
• Subjects: Enfermedades raras; Lung abnormalities; Malformaciones pulmonares; Pediatrics; Pulmonary veins; Rare diseases; Venas pulmonares; Rare diseases; Venas pulmonares; Enfermedades raras; Pulmonary veins; Malformaciones pulmonares; Lung abnormalities; Pulmón patología; Malformación; Aparato respiratorio patología; Pulmón en herradura; Vena pulmonar; Vaso sanguíneo; Normal; Retorno venoso; Aparato circulatorio; Drenaje; Anomalía; Vaso pulmonar; Enfermedad congénita; Enfermedad rara
• ISSN: 1695-4033; 1695-9531
• DOI: 10.1016/j.anpedi.2010.05.008

Resumen Antecedentes El pulmón en herradura es una rara anomalía congénita caracterizada por un istmo medio de parénquima pulmonar que une los segmentos posterobasales de ambos pulmones por detrás del corazón, acompañándose de una hipoplasia pulmonar unilateral. En el 80% de los casos se asocia con un síndrome de la cimitarra, consistente en drenaje venoso pulmonar derecho anómalo, hipoplasia pulmonar derecha y perfusión arterial sistémica a alguna porción del pulmón. Caso clínico Niña de 6 años que desde el nacimiento presenta infecciones respiratorias bajas de repetición y escoliosis. Rx de tórax, angio-TC y RM. Hipoplasia pulmonar derecha, dextrocardia e istmo pulmonar que une las bases de ambos pulmones por detrás del pericardio. El pulmón derecho hipoplásico tiene un pequeño suministro sistémico que proviene de la aorta abdominal. La arteria pulmonar derecha es hipoplásica. El drenaje venoso de las venas pulmonares derechas es normal. Conclusiones Se presenta un pulmón en herradura sin drenaje venoso anómalo.