Lymphome à IgM kappa avec anticorps antisulfatides révélé par une neuropathie motrice cervicale simulant une sclérose latérale amyotrophique

• Published in: La revue de medecine interne Vol. 19; no. 4; pp. 275 - 278
• Main Authors: Baud, P, Parant, E, Loison, F, Ménage, JJ
• Format: Journal Article
• Language: French
• Published: Paris Elsevier SAS 01.04.1998; Elsevier
• Subjects: anti-sulphatide antibody; anticorps antisulfatides; cryoglobulinémie; Hemopathies; IgM monoclonale; Leucémies. Lymphomes malins. Réticuloses malignes. Hématodermies. Splénomégalie myéloïde; lymphoma; lymphome; maladie du motoneurone; monoclonal IgM cryoglobulinemia; motor neuron disease; Sciences biologiques et medicales; Sciences medicales; sclérose latérale amyotrophique; France; Europe; motor neuron disease; lymphome; monoclonal IgM cryoglobulinemia; sclérose latérale amyotrophique; lymphoma; anti-sulphatide antibody; anticorps antisulfatides; cryoglobulinémie; maladie du motoneurone; IgM monoclonale; Neurone moteur; Vieillard; Diagnostic différentiel; Immunoglobulinémie monoclonale; Mâle; Neuropathie; Lymphome; Etude cas; Sclérose latérale amyotrophique; Nerf cervical; IgM; Anticorps; Moelle épinière pathologie; Etiologie; Homme; Cryoglobulinémie mixte; Système nerveux pathologie; Lymphoprolifératif syndrome; Hémopathie maligne; Système nerveux central pathologie; Maladie dégénérative
• ISSN: 0248-8663; 1768-3122
• DOI: 10.1016/S0248-8663(97)89331-9

Nous rapportons un cas de neuronopathie motrice subaiguë évoluant comme une sclérose latérale amyotrophique cervicale avec atteinte du deuxième motoneurone, qui a été révélatrice d'un lymphome à IgM kappa. Le déficit moteur a évolué de façon subaiguë sur 4 mois dans un contexte inflammatoire et d'altération de l'état général. L'atteinte neurologique évoquait une affection des motoneurones médullaires. L'étude électrophysiologique a montré une atteinte de la corne antérieure avec respect des conductions nerveuses et l'absence de blocs de conduction multiples. Le bilan immunologique a révélé une eryoglobulinémie mixte de type II et des anticorps antisulfatides issus de l'IgM monoclonale, dirigés contre les glycosphingolipides de la myéline. Plusieurs cas de sclérose latérale amyotrophique (SLA) ou de pseudo-SLA ont été rapportés dans le cadre d'un lymphome avec ou sans IgM. La vérification anatomique a parfois révélé des neuropathies motrices à IgM de la racine, sans lésion du motoneurone, et parfois des lésions de la corne antérieure. Une caractérisation immunologique plus complète de ces neuropathies à IgM permettrait de mieux comprendre leur physiopathologie. Une activité antisulfatide n'avait jamais été rapportée dans ces formes motrices axonales. It is well known that polyneuropathy is associated with monoclonal IgM kappa. We report the case of a 79-year-old man with lymphoma and motor neuron disease at cervical level simulating amyotrophic lateral sclerosis (ALS). Neurological deficit with inflammatory process evolved within 4 months. Electrophysiological findings showed increased and enlarged muscular potentials with neurogenic patterns. Nerve conduction velocities were normal, with neither multifocal neuropathy nor persistent conduction blocks. Besides mixed cryoglobulinemia type II, antisulfatide antibodies issued from monoclonal IgM were found. They were directed against myelin glycosphingolipids. No antigangliosid GM1 antibodies could be detected. This not only evoked ALS but also proximal motor axonopathy related with monoclonal IgM. This case suggests that antisulfatide antibodies often present in sensitive demyelinating polyneuropathy could also be involved in lower motor neuron syndrom.