Paraneoplastische neurologische Syndrome

• Published in: Der Onkologe Vol. 19; no. 4; pp. 290 - 300
• Main Authors: Lindeck-Pozza, E., Grisold, W.
• Format: Journal Article
• Language: German
• Published: Berlin/Heidelberg Springer-Verlag 01.04.2013; Springer Nature B.V
• Subjects: Leitthema; Liquor; Medicine; Medicine & Public Health; Oncology; Tumors; Neurologische Erkrankungen; Onkoneuronale Antikörper; Neurological diseases; Onconeuronal antibodies; Paraneoplastic neurological syndromes; Immune-mediated neurological disorders; Oberflächenantikörper; Immunmediierte neurologische Syndrome; Surface antibodies; Paraneoplastische neurologische Syndrome
• ISSN: 0947-8965; 2731-7226; 1433-0415; 2731-7234
• DOI: 10.1007/s00761-012-2409-5

Zusammenfassung Hintergrund Paraneoplastische neurologische Syndrome (PNS) sind seltene neurologische Erkrankungen, welche mit Tumoren assoziiert auftreten, allerdings weder durch lokale Tumorwirkungen noch indirekt durch vaskuläre, toxische oder metabolische Effekte ausgelöst werden. Ziel Eine Beschreibung der Klinik, Diagnostik und evidenzbasierten Therapien von PNS. Material und Methoden Es wurde eine systematische Literatursuche in Pubmed und eine manuelle Literaturrecherche durchgeführt. Ergebnisse Klinisch werden sehr gut charakterisierte neurologische Krankheitsbilder, sog. klassische PNS von anderen, weniger gut definierten paraneoplastischen neurologischen Syndromen abgegrenzt. Die Entdeckung von onkoneuronalen Antikörpern spielt bei der Diagnose der PNS trotz ihrer nicht gänzlich geklärten pathogenetischen Bedeutung eine große Rolle. Nicht zuletzt durch eine europaweite prospektive Erfassung von PNS ist es in den letzten Jahren gelungen, detaillierte Informationen über diese Krankheitsgruppe zu erhalten und bei einigen umstrittenen Fragestellungen Klarheit zu schaffen. Ein wichtiger Meilenstein ist auch der Nachweis von spezifischen Oberflächenantikörpern und der Beschreibung damit assoziierter Syndrome. Obwohl sie oft nicht paraneoplastisch sind, können diese immunmediierten neurologischen Syndrome auch in einem paraneoplastischen Kontext auftreten und erfordern deshalb besondere Aufmerksamkeit. Schlussfolgerung Den PNS kommt aufgrund ihres häufigen Auftretens vor der Tumordiagnose und des oft schwerwiegenden Verlaufs eine besondere Bedeutung zu. Die rechtzeitige Diagnose der PNS ist v. a. auch für die Tumoridentifikation und Einleitung adäquater therapeutischer Maßnahmen von großer klinischer Relevanz.