Una regresión poco común de los síntomas de un síndrome de Kartagener

• Published in: Archivos de bronconeumología Vol. 49; no. 1; pp. 28 - 30
• Main Authors: Serapinas, Danielius, Staikūnienė, Jūratė, Barkauskienė, Diana, Jackutė, Jurgita, Sakalauskas, Raimundas
• Format: Journal Article
• Language: Spanish
• Published: Elsevier Espana 2013
• Subjects: Bronchiectasis; Bronquiectasias; Kartagener's syndrome; Pulmonary/Respiratory; Regresión; Regression; Síndrome de Kartagener; Regression; Síndrome de Kartagener; Regresión; Bronchiectasis; Bronquiectasias; Kartagener's syndrome
• ISSN: 0300-2896
• DOI: 10.1016/j.arbres.2012.02.021

Resumen El síndrome de Kartagener es una enfermedad genética poco frecuente que se hereda de forma autosómica recesiva, con una afectación progresiva del sistema respiratorio y situs inversus . Aunque el tratamiento de los pacientes con el síndrome sigue siendo poco claro y las pruebas disponibles son limitadas, es importante su seguimiento con una asistencia adecuada y compartida. En el presente informe se describe un caso clínico del síndrome en una mujer de 25 años de edad. La tomografía computarizada demostró dextrocardia y bronquiectasias. La radiografía simple y la ecografía abdominal confirmaron un situs inversus total. Después de 7 años, se obtuvieron resultados satisfactorios del tratamiento: la función pulmonar mejoró y en la exploración radiológica no se demostraron cambios. En el presente artículo se describe la compleja interrelación entre la variación genética y un tratamiento inespecífico apropiado del síndrome.