Diabetes insípida central como manifestación inicial de histiocitosis de células de Langerhans en paciente adulto

• Published in: Revista argentina de endocrinología y metabolismo Vol. 54; no. 1; pp. 47 - 49
• Main Authors: Egaña Zunzunegui, Nerea, Olaizola Iregui, Izaskun, Antuñano López, M. Luisa, Chacón Oreja, Ana M., Bilbao Garay, Ismene
• Format: Journal Article
• Language: Portuguese; Spanish
• Published: Elsevier España, S.L.U 01.01.2017; Sociedad Argentina de Endocrinología y Metabolismo
• Subjects: Adult; Adulto; Diabetes insipidus; Diabetes insípida; ENDOCRINOLOGY & METABOLISM; Histiocitosis de células de Langerhans; Langerhans cell histiocytosis; Diabetes insípida; Adult; Histiocitosis de células de Langerhans; Langerhans cell histiocytosis; Adulto; Diabetes insipidus
• ISSN: 0326-4610; 1851-3034; 1851-3034
• DOI: 10.1016/j.raem.2017.01.004

La histiocitosis de células de Langerhans es una enfermedad que afecta predominantemente a niños, aunque puede diagnosticarse en la edad adulta. En adultos, la infiltración histiocitaria afecta predominantemente a hueso, pulmón y piel, y presenta especial predilección por el eje hipotálamo-hipofisario. Presentamos el caso de un varón de 51 años que inicialmente solo presentaba diabetes insípida central pero que con el paso del tiempo ha desarrollado una enfermedad sistémica con afectación cutánea, pulmonar, ósea, adenohipofisaria y del sistema nervioso central. La respuesta al tratamiento quimioterápico y radioterápico fue excelente y actualmente no se ha observado progresión de la enfermedad. Langerhans cell histiocytosis is considered a paediatric disease, although it may be diagnosed in adults. The histiocyte infiltration in adults is most frequently in bones, lungs and skin, and shows a particular predilection for hypothalamus-pituitary axis. A case is presented of a 51 year-old man who initially only presented with central insipidus diabetes, and over time developed systemic disease with skin, lungs, bones, pituitary, and central nervous system involvement. Chemotherapy and radiotherapy were effective, and there is currently no progression of the disease.