SFP P-073 – Syndrome Hémi-convulsion Hémiplégie Epilepsie de l’enfant (à propos d’un cas)

• Published in: Archives de pédiatrie : organe officiel de la Société française de pédiatrie Vol. 21; no. 5; p. 783
• Main Authors: Majdoub Frikha, I., Hsairi, M., Benabdallah Chabchoub, R., Frikha, A., Kalamoun, I., Benhalima, N., Mahfoudh, A.
• Format: Journal Article
• Language: French
• Published: Elsevier SAS 01.05.2014
• ISSN: 0929-693X; 1769-664X
• DOI: 10.1016/S0929-693X(14)72043-3

Rappeler les particularités cliniques, radiologiques, thérapeutiques et évolutives du syndrome hémi-convulsion hémiplégie épilepsie (HHE) de l’enfant. Il s’agit d’une fille âgée de 17 mois sans antécédents admise pour un état de mal convulsif dans un contexte fébrile fait de crises toniques de l’hémicorps gauche avec une hémiplégie gauche post critique. La cause de la fièvre était une otite. La ponction lombaire était normale ainsi que le scanner cérébral initial. L’IRM cérébrale a montré une atrophie cortico-sous corticale. L’EEG inter critique était normal. Devant l’association d’hémi-convulsion, hémiplégie et la survenue ultérieure d’épilepsie, le diagnostic de syndrome HHE a été retenu. La patiente a été mise sous antiépileptiques (carbamazépine). L’évolution a été marquée par l’absence de récidive des crises. L’hémiplégie gauche s’améliorant progressivement sous kinésithérapie motrice avec un recul de 9 mois. Le syndrome HHE est devenu rare en pratique médicale du fait du traitement préventif des convulsions fébriles. L’épilepsie est généralement de bon pronostic. Enfin, le vrai traitement repose principalement sur la prophylaxie.