Arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie

• Published in: DoctorConsult (New York) Vol. 2; no. 2; pp. e131 - e133
• Main Authors: Kilter, Heiko, Böhm, Michael
• Format: Journal Article
• Language: English; German
• Published: Elsevier GmbH 2011
• Subjects: cardiomyopathies; Kardiomyopathien; Plötzlicher Herztod; Rechtsherzinsuffizienz; rechtsventrikuläre Dysplasie; right heart failure; right ventricular dysplasia; Sudden cardiac death; ventricular tachycardia; ventrikuläre Tachykardie; Rechtsherzinsuffizienz; Kardiomyopathien; rechtsventrikuläre Dysplasie; ventricular tachycardia; right ventricular dysplasia; Plötzlicher Herztod; right heart failure; Sudden cardiac death; ventrikuläre Tachykardie; cardiomyopathies
• ISSN: 1879-4122; 1879-4122
• DOI: 10.1016/j.dcjwkp.2011.07.002

Die arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie (früher: rechtsventrikuläre Dysplasie) ist ein seltenes Syndrom, das v.a. in der Adoleszenz und im frühen Erwachsenenalter auftritt. Sie ist durch eine Atrophie und Dilatation des rechten Ventrikels gekennzeichnet. Mögliche Symptome sind Rhythmusstörungen und Synkopen, auch Zeichen der Rechtsherzinsuffizienz können auftreten. Für die Diagnose bieten sich EKG, Langzeit-EKG und bildgebende Verfahren (insbesondere die Echokardiographie und das Kardio-MRT) an; die Diagnose kann teilweise durch eineMyokardbiopsie bestätigt werden. Anamnestisch kann eine Häufung von plötzlichen Herztoden in der Familie auffallen. Therapeutisch kommen z.B. die Implantation eines Kardioverterdefibrillators oder die Gabe von Antiarrhythmika wie Sotalol, Amiodaron oder Betablocker infrage. Die Uhl-Erkrankung scheint – trotz ähnlicher morphologischer Veränderungen – ein eigenständiges Krankheitsbild zu sein, das mit einer starken Verdünnung der rechten Ventrikelwand und möglicher Rechtsherzinsuffizienz einhergeht. Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (arrhythmogenic right ventricular dysplasia) is a rare syndrome that affects mostly adolescents and young adults. It is characterized by right ventricular atrophy and dilatation. Arrhythmias and syncopes as well as signs of right heart failure can be seen. Some patients report an increased frequency of sudden cardiac deaths in their families. Diagnostic options are for instance ECG, 24 hour ECG and cardiac imaging (Echocardiography, Cardiac MRI). The diagnosis can be confirmed by myocardial biopsy. In the therapy besides other options cardioverter defibrillators or antiarrhythmics like sotalol, amiodarone or beta blockers play a role. Although there are similar morphologic changes, Uhl's disease seems to be an independent disease. It is associated with a very thin right ventricular wall and therefore with an increased risk of right heart failure.