Lúpus eritematoso sistêmico bolhoso associado à doença de Kikuchi-Fujimoto: relato de caso como um desafio diagnóstico

O lúpus bolhoso é uma dermatose sistêmica rara, decorrente da presença de anticorpos contra o colágeno tipo VII da junção dermo-epidérmica. A doença de Kikuchi-Fujimoto pode se associar, embora raramente, ao lúpus e caracteriza-se por uma linfangite histiocitária necrotizante.  Paciente masculino, 2...

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Published inRevista de medicina da Universidade Federal do Ceará Vol. 55; no. 1; pp. 47 - 51
Main Authors Carneiro, Jéssica Gomes, Araújo, Carlos Henrique De Oliveira, Frota, Aline Salmito, Queiroz, Hercília Maria Carvalho, Ribeiro Ramos, Juliana Maria Cavalcante, Junior, José Telmo Valença, Filho, José Wilson Accioly
Format Journal Article
LanguageEnglish
Published Universidade Federal do Ceará 29.06.2015
Subjects
Buloses
Colágeno VII
Doença de Kikuchi-Fujimoto
Lúpus
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Summary:O lúpus bolhoso é uma dermatose sistêmica rara, decorrente da presença de anticorpos contra o colágeno tipo VII da junção dermo-epidérmica. A doença de Kikuchi-Fujimoto pode se associar, embora raramente, ao lúpus e caracteriza-se por uma linfangite histiocitária necrotizante.  Paciente masculino, 22 anos, com lesões vésico-bolhosas orais, no abdome, nádegas e axilas, além de adenomegalias dolorosas, bicitopenia, proteinúria, FAN fortemente positivo e serosites. O anatomopatológico sugeriu dermatite herpetiforme, mas a imunofluorescência direta revelou depósito linear de IgG e IgA na zona de membrana basal. A biópsia de linfonodo mostrou infiltrado linfohistiocitário CD8+ e CD68+ com necrose coagulativa. Os achados permitiram o diagnóstico de lúpus bolhoso associado à doença de Kikuchi-Fujimoto e o paciente respondeu satisfatoriamente ao tratamento empregado.
ISSN:0100-1302
2447-6595
DOI:10.20513/2447-6595.2015v55n1p47-51