Leucémie érythroblastique pure associée à un syndrome d’activation macrophagique : à propos d’un cas

• Published in: Journal Africain du cancer Vol. 7; no. 4; pp. 263 - 268
• Main Authors: Becheur, M., Jarraya, S., Saada, V., Brini, I., Mrad, K., Boussetta, K., Bellagha, I., Saad, A., Hafsia, R., Toumi, N. E. H.
• Format: Journal Article
• Language: French
• Published: Cachan Lavoisier 01.11.2015
• Subjects: Cas Clinique; Case Report; Medicine; Medicine & Public Health; Oncology; Tropical Medicine; Leucémie aiguë monoblastique; Hemophagocytic syndrome; Acute monoblastic leukemia; Leucémie aiguë; Syndrome d’activation macrophagique; Acute leukemia; Pure erythroid leukemia; Leucémie érythroblastique pure
• ISSN: 1965-0817; 1965-0825
• DOI: 10.1007/s12558-015-0401-x

Résumé Il s’agit d’un enfant âgé de 6 ans hospitalisé pour une altération de l’état général avec une pâleur intense et une hépatosplénomégalie. Il n’a pas d’antécédents personnels ou familiaux et il n’existe pas de consanguinité. L’hémogramme montre une anémie, une thrombopénie et une hyperleucocytose modérée. L’examen du frottis sanguin révèle une érythromyélémie et la présence de blastes faisant suspecter fortement une leucémie aiguë érythroblastique. Le myélogramme est massivement envahi par une population érythroblastique immature présentant des anomalies morphologiques et des signes de dysérythropoïèse. De nombreuses images d’hémophagocytose sont également notées. Le diagnostic retenu est celui de leucémie érythroblastique pure associée à un syndrome d’activation macrophagique. Compte tenu de l’aggravation de l’hyperleucocytose, un second myélogramme est réalisé. Il montre une moelle infiltrée par une composante monocytaire et la persistance d’images d’hémophagocytose. L’immunophénotypage a confirmé la filiation monocytaire de la prolifération. Devant ces résultats, il a été conclu à une transformation en leucémie aiguë monoblastique et le patient décède au bout de deux jours. Nous rapportons un cas de leucémie aiguë érythroblastique avec un syndrome d’activation macrophagique et qui se singularise par sa transformation rapide en une leucémie aiguë monoblastique.