Chronisch bullöse Dermatose des Kindesalters Langzeittherapie über 8 Jahre mit 4,4’-Diaminodiphenylsulfon

• Published in: Hautarzt Vol. 63; no. 8; pp. 644 - 647
• Main Authors: Pirkhammer, D., Zillikens, D., Födinger, D., Zimmermann, P., Rappersberger, K.
• Format: Journal Article
• Language: German
• Published: Berlin/Heidelberg Springer-Verlag 01.08.2012
• Subjects: Allergology; Dermatology; Immunology; Kasuistiken; Medicine; Medicine & Public Health; Proctology; Chronisch bullöse Dermatose; DADPS; Childhood; Langzeittherapie; Kindesalter; Immunfluoreszenz; Chronic bullous disease; Long term therapy; Immunofluoresence
• ISSN: 0017-8470; 1432-1173
• DOI: 10.1007/s00105-011-2313-8

Zusammenfassung Ein 3-jähriger Junge entwickelte innerhalb weniger Tage eine generalisierte bullöse Dermatose, die klinisch einer chronisch bullösen Dermatose des Kindesalters (CBDC) entsprach. Die Diagnose wurde histologisch bestätigt und durch immunmorphologische und biochemische Untersuchungen verifiziert. In der direkten Immunfluoreszenz (IF) periläsionaler Haut fanden sich in vivo gebundene IgA-Autoantikörper (AaK) in einem linearen Muster. Mittels indirekter IF an „split skin“ gesunder menschlicher Haut zeigten wir zirkulierende IgA-AaK, die präferenziell an das Dach der artefiziellen Blase banden, und mittels Immunoblot konnte als Zielantigen ein Protein von 97 kDa/120 kDa als Autoantigen nachgewiesen werden. Eine Therapie mit 4,4’-Diaminodiphenylsulfon (DADPS, 2 mg/kg KG/Tag) 1 Monat lang in Kombination mit Prednisolon (1 mg/kg KG/Tag) führte zu rascher Erscheinungsfreiheit. Zwei „Auslassversuche“ der DADPS-Therapie nach 3 und 5 Jahren fortlaufender Therapie führten zu prompten Rezidiven, sodass der Junge seit nunmehr 8 Jahren unter kontinuierlicher DADPS-Dauertherapie (1 mg/kg KG/Tag) steht und sich dabei körperlich und geistig vollkommen normal entwickelt hat.