P350 - L’aplasie médullaire chez l’enfant (à propos de 63 cas)

• Published in: Archives de pédiatrie : organe officiel de la Société française de pédiatrie Vol. 17; no. 6; p. 138
• Main Authors: Sadiki, H., Lahbabi, M., Hachim, J., Maani, K., Hadjkhalifa, H.
• Format: Journal Article
• Language: French
• Published: Elsevier SAS 01.06.2010
• ISSN: 0929-693X; 1769-664X
• DOI: 10.1016/S0929-693X(10)70746-6

L’aplasie médullaire, pathologie rare caractérisée par une pancytopénie sévère pouvant être congénitale ou acquise. Notre travail est une étude rétrospéctive menée sur 10 ans dont le but est d’évaluer l’aspect clinique, biologique, thérapeutique et évolutif de cette pathologie. Nous avons colligé 63 enfants suivis, dont 39 garçons et 24 filles. Le délai moyen de consultation 3 mois. Le motif de consultation est dominé par un syndrome hémorragique et/ou anémique et/ou infectieux. La confirmation du diagnostic a été faite par biopsie ostéomédullaire. L’aplasie médullaire est idiopathique chez 40 cas, congénitale dans 10 cas, acquise dans 5 cas. Le traitement a été symptomatique chez 54 patients basés sur la transfusion et l’antibiothérapie en cas de signes infectieux. La ciclosporine a été utilisée chez 9 malades. L’allogreffe de moelle a été réalisée dans 1cas d’aplasie médullaire congenitale. on a noté le décès de 11 patients dont 3 étaient sous traitement immunosuppresseur dans un tableau de choc septique ou hémorragique, un cas décèdé dans un tableau de thrombophlebite du sinus caverneux. L’aplasie médullaire d’origine idiopathique est la plus fréquente (80 %). La prise en charge dans notre contexte demeure insuffisante vu la difficulté de réaliser une greffe de moelle.