Syndrome auto-immun multiple : cinq en un

• Published in: Annales d'endocrinologie Vol. 77; no. 4; p. 397
• Main Authors: Somaï, M, Baili, L, Daoud, F, Ayedi, Z, Rachdi, I, Ben Dhaou, B, Kochbati, S, Boussema, F
• Format: Journal Article
• Language: French
• Published: Elsevier Masson SAS 01.09.2016
• Subjects: Endocrinology & Metabolism; Internal Medicine
• ISSN: 0003-4266
• DOI: 10.1016/j.ando.2016.07.479

Introduction Le syndrome auto-immun multiple (SAIM) est une combinaison rare chez un même patient, associant au moins trois différentes maladies auto-immunes (MAI) spécifiques et/ou non spécifiques d’organes. Nous rapportons une observation d’une patiente ayant un SAIM type 3. Observation Une patiente âgée de 18 ans était suivie depuis l’âge de 12 ans en pédiatrie pour une maladie de Biermer (MB) diagnostiquée devant une anémie mégaloblastique, un déficit en vitamine B12 et des anticorps anti-facteur intrinsèque ainsi qu’une maladie cœliaque (MC) devant un syndrome de malabsorption et une atrophie villositaire duodénale. Elle était admise pour un lupus érythémateux systémique (LES) devant un syndrome d’Evans, une lymphopénie, une photosensibilité, des anticorps antinucléaires et anti-ADN-natif positifs. Elle présentait un goitre thyroïdien hétérogène à l’échographie. Une thyroïdite auto-immune était retenue devant une hypothyroïdie périphérique et des anticorps antithyroïdiens. Après un an de suivi, la patiente a présenté un syndrome des antiphospholipides (SAPL) devant une ischémie choroïdienne et des anticorps antiphospholipides positifs et persistants. Le diagnostic d’un SAIM était posé, associant cinq MAI : MB, MC, LES avec SAPL et thyroïdite auto-immune. Une atteinte neurologique centrale d’origine lupique avec neuropathie optique bilatérale était apparue et traitée par corticothérapie et cyclophosphamide. Discussion Notre observation rapporte un SAIM type 3 associant quatre MAI à une hypothyroïdie d’Hashimoto. Cette dernière est associée dans 13 % à des maladies auto-immunes dont le LES et MB. Elle est fréquemment présente dans les SAIM ce qui suggère une origine commune aux MAI basée sur un tronc commun, qui est la thyroïdite auto-immune.