Un paragangliome malin dans le cadre d’une neurofibromateuse de type 1. La difficulté de prise en charge d’une rareté

• Published in: Annales d'endocrinologie Vol. 75; no. 5; pp. 483 - 484
• Main Authors: Ennazk, L, El Mghari, G, Elansari, N
• Format: Journal Article
• Language: French
• Published: Elsevier Masson SAS 01.10.2014
• Subjects: Endocrinology & Metabolism; Internal Medicine
• ISSN: 0003-4266
• DOI: 10.1016/j.ando.2014.07.725

Introduction La neurofibromatose de type 1 (NF1) est la plus fréquente des maladies autosomiques dominantes. Les manifestations endocriniennes de la NF1 sont représentées par les anomalies pubertaires et le phéochromocytome. Le paragangliome dans ce contexte est exceptionnel. Nous en rapportons un cas. Observation Mme M.F âgée de 53 ans, est opérée, il y a 10 ans pour un paragangliome rétropéritonéal. L’anamnèse note des crises paroxystiques faites de triade de Ménard, une alternance diarrhée constipation et un amaigrissement non chiffré sur les 2 derniers mois. L’examen note une hypotension orthostatique, 6 tâches café au lait, des tâches lentigineuses. Un neurofibrome de 0,5 cm sur la face interne de la cuisse droite. Au fond de l’œil un nodule de lischirien gauche. Le holter tensionnel est normal. Le bilan phosphocalcique est normal. Au bilan, les normétanéphrine à 7 fois la normale et des métanéphrines à 20 fois la normale. Le dosage de la calcitonine est normal. Le bilan d’imagerie montre : Au scanner thoracoabdominopelvien une masse interaorticocave rétropéritonéale de 6 cm englobant la veine cave inférieure ayant un contact intime avec l’artère rénale droite, avec des ADP satellites. A la scintigraphie à la MIBG a montré une fixation de la masse sans autre fixation à distance. Actuellement la patiente est prévue pour radiothérapie métabolique. Discussion Les particularités de notre cas sont le caractère malin et extrasurrénalien. Les deux moyens thérapeutiques discutables restent la surveillance active et la radiothérapie métabolique.