Phéochromocytome sécrétant ACTH ? CRF ? À propos d’un cas

• Published in: Annales d'endocrinologie Vol. 76; no. 4; p. 469
• Main Authors: Fedala, S., Dr, Meskine, D., Pr, Fafa, N., Dr, Kedad, L., Dr, Smaili, M., Dr, Toubal, Z., Dr
• Format: Journal Article
• Language: French
• Published: Elsevier Masson SAS 01.09.2015
• Subjects: Endocrinology & Metabolism; Internal Medicine
• ISSN: 0003-4266
• DOI: 10.1016/j.ando.2015.07.565

Introduction Une sécrétion ectopique d’ACTH ou de CRF par un phéochromocytome est une cause extrêmement rare de syndrome de Cushing ACTH dépendant. Observation Nous rapportons le cas d’une patiente âgée de 52 hospitalisée pour exploration d’une hypertension artérielle non contrôlée, un syndrome de Cushing a été fortement suspecté cliniquement et confirmé biologiquement. Freinage faible négatif. Freinage fort négatif. ACTH : élevé à175 pg/mL (7,2–36,3). Devant le caractère ACTH dépendant de cet hypercorticisme, une IRM hypothalamo-hypophysaire a été réalisé et est revenue sans anomalies. À la recherche d’une sécrétion ectopique, un scanner thoraco-abdominale pratiqué a retrouvé un adénome surrénalien gauche de 22 mm. Le bilan hormonal a alors été complété par un cathétérisme des sinus pétreux retrouvant un gradient centro-périphérique et les dérivés méthoxylés qui étaient négatifs en regard d’une image scintigraphique (MIBG) très évocatrice d’un phéochromocytome gauche. La patiente a bénéficié d’une surrenalectomie gauche, l’étude anatomopathologique confirme le diagnostic de phéochromocytome avec à l’immuno-histochimie un marquage intra-cytoplasmique granulaire éparse pour l’ACTH. En postopératoire, disparition progressive des signes d’hypercorticisme, arrêt du traitement antihypertenseur et normalisation du bilan hormonal. Conclusion Notre cas est particulier, non seulement par cette association rare, mais également par la discordance entre la biologie, qui serait en faveur d’une sécrétion ectopique de CRF et l’étude immuno-histochimique qui retrouve un marquage partiellement positif pour l’ACTH.