Hemophagocytic Syndrome as the Initial Manifestation of Systemic Lupus Erythematosus

• Published in: Reumatología clinica (Barcelona) Vol. 10; no. 5; pp. 321 - 324
• Main Authors: Egües Dubuc, César Antonio, Uriarte Ecenarro, Miren, Meneses Villalba, Carlos, Aldasoro Cáceres, Vicente, Hernando Rubio, Iñaki, Belzunegui Otano, Joaquín
• Format: Journal Article
• Language: English
• Published: Elsevier España 01.09.2014
• Subjects: Anakinra; Hemophagocytic lymphohistiocytosis; Hemophagocytic syndrome; Linfohistiocitocis hemofagocítica; Lupus eritematoso sistémico; Macrophage activation syndrome; Systemic lupus erythematosus; Síndrome de activación macrofágica; Síndrome hemofagocítico; Hemophagocytic syndrome; Hemophagocytic lymphohistiocytosis; Síndrome hemofagocítico; Systemic lupus erythematosus; Síndrome de activación macrofágica; Anakinra; Linfohistiocitocis hemofagocítica; Macrophage activation syndrome; Lupus eritematoso sistémico
• ISSN: 2173-5743; 2173-5743
• DOI: 10.1016/j.reumae.2013.09.004

Hemophagocytic syndrome (HS) occurs in autoimmune diseases and belongs to the hemophagocytic lymphohistiocytosis group of diseases. This paper describes the features of 2 patients with systemic lupus erythematosus (SLE) who presented HS as the initial clinical manifestation. Both patients had prolonged fever not associated to an infectious process and did not respond to broad-spectrum antibiotics. The diagnosis of HS secondary to SLE is complicated, because it has some features in common, but HS is characterized by hyperferritinemia, hipofibrinogemia, hypertriglyceridemia and a decrease in the erythrocyte sedimentation rate, unlike SLE. HS treatment when associated to SLE is not well established, but steroids and/or immunoglobulins are effective as the initial treatment, and in refractory cases, cyclosporine or cyclophosphamide may be associated. HS can be the initial manifestation of SLE and should be suspected in patients with organ enlargement, cytopenias, clotting disorders, liver disorders and prolonged fever unresponsive to antibiotics. Anakinra may be a treatment option in adult HS associated to SLE. El síndrome hemofagocítico (SH) se produce en enfermedades autoinmunes y pertenece al grupo de enfermedades linfohistiocitosis hemofagocítica. El presente trabajo describe las características de 2 pacientes con lupus eritematoso sistemico (LES) que comenzaron con SH. Ambos pacientes presentaron fiebre prolongada no asociada a proceso infeccioso y que no respondía a antibióticos. El diagnóstico de SH secundario a LES es complicado, ya que presentan características comunes; sin embargo, el SH presenta hiperferritinemia, hipofibrinogenemia, hipertrigliceridemia y descenso de la velocidad de sedimentación globular a diferencia del LES. El tratamiento no está bien establecido, pero los corticoides y/o inmunoglobulinas son efectivos en el tratamiento inicial, y en casos refractarios la ciclosporina o la ciclofosfamida se pueden asociar. El SH puede ser la manifestación inicial del LES y debe sospecharse en pacientes con organomegalias, citopenias, trastornos en la coagulación, alteraciones hepáticas y fiebre prolongada que no responde a antibióticos. Anakinra puede ser una opción de tratamiento en el SH secundario al LES adulto.