Hétérogénéité clinique du mycosis fongoïde poïkilodermique : étude rétrospective de 12 cas

• Published in: Annales de dermatologie et de vénéréologie Vol. 147; no. 6-7; pp. 418 - 428
• Main Authors: Rohmer, E., Mitcov, M., Cribier, B., Lipsker, D., Lenormand, C.
• Format: Journal Article
• Language: French
• Published: Elsevier Masson SAS 01.06.2020
• Subjects: Early mycosis fungoides; Mycosis fongoïde; Mycosis fongoïde débutant; Mycosis fungoides; Parakeratosis variegata; Parakératosis variegata; Parapsoriasis; Poikiloderma; Poïkilodermie; Parakeratosis variegata; Poïkilodermie; Parakératosis variegata; Early mycosis fungoides; Poikiloderma; Mycosis fungoides; Parapsoriasis; Mycosis fongoïde débutant; Mycosis fongoïde
• ISSN: 0151-9638
• DOI: 10.1016/j.annder.2020.02.007

Le mycosis fongoïde (MF) poïkilodermique est un variant clinique rare réputé très indolent du MF. Il peut être difficile à différencier du parapsoriasis poïkilodermique, un groupe hétérogène de dermatoses chroniques pouvant parfois évoluer vers un MF authentique. Nous avons cherché à préciser le spectre anatomoclinique et évolutif de ces entités par une étude rétrospective anatomoclinique de 12 cas suivis dans notre service. Nous avons identifié les cas de poïkilodermie pour lesquels un diagnostic de MF ou de parapsoriasis avait été retenu par le clinicien. Les photographies cliniques et les lames histologiques ont été revues et le diagnostic définitif de MF était retenu lorsque les critères diagnostiques de MF précoce de l’International Society for Cutaneous Lymphoma (ISCL) étaient remplis. Douze patients ont été inclus, dont 10 remplissaient les critères diagnostiques du MF. Cinq patients avaient de grandes macules ou fines plaques poïkilodermiques circonscrites, 3 patients avaient ce type de lésions associées à des lésions de MF classique non poïkilodermique, tandis que les 4 autres patients avaient une dermatose diffuse réticulée correspondant au tableau décrit sous le terme de parakeratosis variegata, dont 3 pouvaient être classés en MF. Deux des patients ayant des lésions poïkilodermiques circonscrites (associées dans un cas à des lésions cliniques de MF classique) ont évolué vers un MF tumoral, tandis qu’aucun des patients avec atteinte clinique de type parakeratosis variegata n’a eu d’évolution péjorative après un suivi prolongé, même lorsque les critères ISCL du MF étaient remplis. Cinq patients avaient un phototype élevé (IV ou V). Des carcinomes épidermoïdes compliquaient les lésions poïkilodermiques dans 2 cas. Notre étude suggère que le MF poïkilodermique recouvre un spectre clinique hétérogène comprenant d’une part un tableau de lésions circonscrites partageant le potentiel évolutif du MF classique et d’autre part une entité dont la description correspond à celle du parakeratosis variegata, entité oubliée de la nosologie française, dont l’évolution dans notre petite série semble particulièrement indolente, questionnant la pertinence de son rattachement au spectre du MF. Cette question mériterait d’être évaluée par une étude de plus grande ampleur. Poikilodermatous mycosis fungoides is a rare and indolent clinical variant of mycosis fungoides (MF). It can be difficult to distinguish from poikilodermatous parapsoriasis, a group of chronical dermatoses that may sometimes progress to MF. We aimed to specify the clinical, histopathological and developmental features of these entities by means of a retrospective study of 12 cases followed in our center. We identified cases of poikiloderma for which a diagnosis of MF or parapsoriasis was made by the physician. Photographs and histological slides were reviewed, and a final diagnosis of MF was made if the International Society for Cutaneous Lymphoma criteria for the diagnosis of early MF were fulfilled. Twelve patients were included, 10 of whom met of the MF criteria. 5 patients had large poikilodermatous patches or thin, well-defined plaques ; 3 patients had the same lesions associated with classical MF lesions ; finally, 4 patients had widespread ill-defined erythematous lesions in a net-like pattern, described as parakeratosis variegata, including 3 MF. 2 patients with well-defined lesions (one associated with classical MF lesions) progressed to the tumoral stage whereas none of the patients with parakeratosis variegata presented such progression. A total of 5 patients had a high skin phototype (IV and V). Two patients had squamous cell carcinoma on poikilodermatous lesions. Our study suggests that poikilodermatous MF covers a heterogeneous clinical spectrum comprising on one hand a presentation of delimited lesions sharing classical MF risk of progression, and on the other, an entity similar to parakeratosis variegata, an entity overlooked in the French nomenclature, which was particularly benign in our small series, raising the question of its affiliation to the MF group. This question merits further investigation in a larger-scale study.