Maladie de Kahler révélée par un plasmocytome solitaire de la voûte

• Published in: Revue neurologique Vol. 162; no. 6; pp. 757 - 759
• Main Authors: Fikri, M., Semlali, S., El Quessar, A., El Hassani, M.R., Chakir, N., Boukhrissi, N., Jiddane, M.
• Format: Journal Article
• Language: French
• Published: Paris Elsevier Masson SAS 01.06.2006; Masson
• Subjects: Cranial vault; IRM; Kahler disease; Maladie de Kahler; Maladies dégénératives et hérédodégénératives du système nerveux. Leucodystrophies. Maladies à prions; MRI; Neurologie; Plasmocytome solitaire; Scanner X; Sciences biologiques et medicales; Sciences medicales; Solitary plasmocytoma; Syndromes encéphaliques généraux: céphalées, douleurs de la face, syncopes, épilepsie, hypertension intracrânienne, oedème cérébral. Infirmité motrice cérébrale; Système nerveux (sémiologie, syndromes); Voûte du crâne; CT; Cranial vault; Voûte du crâne; Solitary plasmocytoma; Plasmocytome solitaire; Scanner X; IRM; MRI; Maladie de Kahler; Kahler disease; Immunopathologie; Imagerie RMN; Crâne; Immunoglobulinopathie; Myélome; Système nerveux pathologie; Lymphoprolifératif syndrome; Hémopathie maligne
• ISSN: 0035-3787
• DOI: 10.1016/S0035-3787(06)75076-7

La localisation au niveau de la voûte du crâne du plasmocytome solitaire est extrêmement rare. Nous rapportons le cas d’un adolescent ayant présenté un plasmocytome solitaire de la voûte, révélant une maladie de Kahler. Un adolescent, âgé de 16 ans, consulta pour une tuméfaction frontale devenue douloureuse associée à une diplopie. Une radiographie standard et une IRM cranio-encéphalique mirent en évidence un processus tumoral de la voûte du crâne, dont la biopsie révéla un plasmocytome solitaire de la voûte. La recherche d’un myélome multiple fut négative. Six mois plus tard, une maladie de Kahler se déclara. Le plasmocytome solitaire de la voûte du crâne est rare et touche surtout le sujet âgé ; sa survenue chez l’adolescent est extrêmement rare. Un suivi clinique et biologique est nécessaire car l’évolution vers un myélome multiple est possible, comme dans cette observation. L’imagerie, en particulier l’IRM, permet de préciser le siège extra-axial du processus tumoral et ses rapports avec les structures nerveuses et vasculaires. Solitary plasmocytoma is rarely located in the cranial vault. Usually observed, in elderly patients, occurrence during adolescence is extremely rare. We report the case of a 16-year-old patient presenting a cranial vault solitary plasmocytoma which revealed Kahler disease. A 16-year-old patient consulted for a frontal tumefaction becoming painful with diplopia. The cranio-encephalic radiography and the MRI showed a tumoral process involving cranial vault; biopsy revealed a solitary plasmocytoma. Search for multiple myeloma was negative. Six months later, a disease of Kahler was declared. Clinical and biological follow-up of cranial plasmocytoma is necessary, because progression to multiple myeloma is possible as in our observation. Imaging and particularly MRI are needed to specify the axial seat of the tumoral process and its relationship with the nervous and vascular structures.