Tumoraciones múltiples en cuero cabelludo de presentación familiar

• Published in: Actas dermo-sifiliográficas Vol. 98; no. 2; pp. 109 - 111
• Main Authors: Novo-Torres, A., Laredo-Ortiz, C., Castellar-Nájera, E., Lorda-Barraguer, E., Alenda-González, C.
• Format: Journal Article
• Language: Spanish
• Published: Barcelona Elsevier Espana 01.03.2007; Doyma
• Subjects: Brooke-Spiegler syndrome; cilindromatosis familiar o síndrome del tumor en turbante; cilindromatosis multiple; familial cylindromatosis or turban tumour syndrome; mutiple cylindromatosis; Poncet-Spiegler cylindroma; síndrome de Brooke-Spiegler; síndrome de los cilindromas de Poncet-Spiegler; síndrome de Brooke-Spiegler; síndrome de los cilindromas de Poncet-Spiegler; Poncet-Spiegler cylindroma; cilindromatosis multiple; familial cylindromatosis or turban tumour syndrome; Brooke-Spiegler syndrome; cilindromatosis familiar o síndrome del tumor en turbante; mutiple cylindromatosis; Brooke Spiegler síndrome; Hombre; Estudio caso; Cuero cabelludo; Tumor benigno; Múltiple; Enfermedad hereditaria; Piel patología; Dermatología; Cilindroma Spiegler
• ISSN: 0001-7310
• DOI: 10.1016/S0001-7310(07)70025-X

Se trata de una mujer de 74 años, que acude a la consulta remitida para valoración y tratamiento de tumoración de 3 × 2 cm en región preauricular izquierda, que había ido creciendo progresivamente a lo largo de los últimos años. A la exploración, se observa un tumor duro, globuloso, de carácter hemisférico, de bordes bien delimitados, de color rojizo con telangiectasias. La paciente usaba peluca desde hace quince años para ocultar las lesiones de su cuero cabelludo. La paciente fue intervenida realizando exéresis completa del cuero cabelludo hasta el plano de la galea, mientras que la reconstrucción se realizó con injertos cutáneos de espesor parcial. Dada la extensión de las tumoraciones, generalizadas por el cuero cabelludo y la cara y su larga evolución, sospechamos un síndrome de cilindromatosis familiar, por lo que citamos a consulta a sus seis hijos, encontrando en dos de ellos tumores en cuero cabelludo que fueron extirpados. El resultando de la anatomía patológica fue en los dos casos de cilindromas. A 74-year-old woman was referred for evaluation and treatment of a tumor measuring 3 × 2 cm in the left preauricular region that has been progressively growing in the past years. Physical examination revealed an hemispheric and firm tumor with reddish coloration and telangiectases. The patient has been using a wig during the past 15 years to cover the scalp lesions. The patient underwent complete surgical excision of the scalp and the defect was reconstructed with partial-thickness grafts. Given the long-standing evolution and extension of the tumors involving the scalp and face we suspected a familial cylindromatosis syndrome therefore, we revised her six children observing scalp tumors in two daughters. The tumors were excised and the histological findings confirmed the diagnosis of cylindromas.