Maladie de Gilles de la Tourette. Un auto-questionnaire

• Published in: Revue neurologique Vol. 161; no. 8; pp. 795 - 803
• Main Authors: Usdin, M., Mesnage, V., Gonce, M., Jedynak, C.P.
• Format: Journal Article
• Language: French
• Published: Paris Elsevier Masson SAS 01.09.2005; Masson
• Subjects: Appareil respiratoire : syndromes et maladies diverses; Critère de tic; Gilles de la Tourette syndrome; Maladie Gilles de la Tourette; Neurologie; Neuropharmacologie; Pharmacologie. Traitements medicamenteux; Pneumologie; Psychoanaleptiques: stimulant snc, antidépresseur, nootrope, normothymique..., (maladie d'alzheimer); Psychologie. Psychanalyse. Psychiatrie; Psychopharmacologie; Sciences biologiques et medicales; Sciences medicales; Syndrome de la Tourette; Tic criteria; Tourette disorder; Syndrome de la Tourette; Gilles de la Tourette syndrome; Critère de tic; Tourette disorder; Maladie Gilles de la Tourette; Tic criteria; Trouble neurologique; Mouvement involontaire; Questionnaire; Encéphale pathologie; Système nerveux pathologie; Système nerveux central pathologie; Maladie dégénérative; Tic
• ISSN: 0035-3787
• DOI: 10.1016/S0035-3787(05)85138-0

L’existence d’une association de malades a été mise à profit pour regrouper des informations chez un grand nombre de sujets, portant sur les manifestations pathologiques, et plus encore, sur le retentissement relationnel. Trois cent cinquante questionnaires ont été adressés aux adhérents de l’AFSGT (Association des patients atteint du Syndrome de Gilles de la Tourette). Les questions ont été organisées en 5 rubriques : sémiologie élémentaire, sémiologie complexe, facteurs familiaux, traitement et retentissement psychoaffectif et social. Cent quatre-vingt-sept réponses ont été obtenues (53 p. 100). Les sujets ont été répartis en quatre groupes : « groupe I : tics moteurs », « groupe II : tics vocaux », « groupe III : tics complexes » et « groupe IV : tics complexes avec coprolalie », ce dernier groupe correspondant à la définition de maladie de Gilles de la Tourette selon le DSM IV. L’étude de la séméiologie élémentaire fait apparaître l’homogénéité des quatre groupes en ce qui concerne l’âge de début autour de 7 ans, le même rapport masculin/féminin autour de 3,5, le même profil évolutif inauguré par des tics moteurs de la face du cou et des épaules précédant l’apparition de tics complexes, avec des fluctuations évolutives et des périodes d’accalmie ; enfin, les cas familiaux retrouvés dans 58 p. 100 des patients se répartissent dans les quatre groupes. Les tics complexes répondent à la définition des tics : des comportements soudains, brefs, variés, répétitifs, partiellement contrôlés par la volonté et dont la continence est suivie d’un rebond. Ils s’accompagnent souvent d’agitation, de difficulté de concentration, d’une tendance à ranger, classer, compter. Les traitements médicamenteux sont décevants et sont parfois abandonnés, même dans les formes les plus sévères. Cette étude met en exergue la sévérité du retentissement de la maladie sur la vie familiale, la scolarité, les contacts amicaux, les relations conjugales, la vie sociale et professionnelle. Aucun cas de tic transitoire ne figure dans l’étude, sauf parmi certains membres des familles. L’idée générale est qu’il existe une seule et même maladie au spectre phénotypique étendu, aux conséquences graves sur la vie relationnelle dans les formes sévères. Nous insistons sur la nécessité de la rigueur des critères qui la détermine, le contrôle volontaire partiel et le rebond après une épreuve de continence. An association of patients with Gilles de la Tourette syndrome enabled us to gather a large body of information regarding the disease manifestations, and patient-perceived consequences. 350 questionnaires were sent to patients belonging to the AFSGT (French Association of Patients Suffering from Gilles de la Tourette Syndrome). 187 responses were received (53 percent). The patients were divided into four groups: those with motor tics, vocal tics, complex tics and complex tics with coprolalia. This last group corresponds to the DSM IV definition of “Tourette Disorder”. The questions were grouped in five sections: simple manifestations, complex manifestations, family study, treatment and psycho-affective perception (social and in the context of schooling). The study of the simple manifestations of the disorder revealed the homogeneity of the four groups with an age of onset at on average 7 years and a male-to-female ratio of 3.5. The first signs of the disorder are motor tics of the face and neck, and the disorder shows a variable and fluctuating course characterized by periods of decreased or absent symptoms. Familial cases (58 percent) are found in all four groups. The complex signs included in part of behaviors corresponding to the definition of tics: sudden, brusque, repetitive, varied, escape despite efforts to repress them and reappearance more intensely after a period of conscious control. The complex signs also consisted of accompanying factors such as agitation, need to organize, classify or count. Treatments have been of limited success and a significant number of patients have abandoned treatment entirely. Our study demonstrates that this condition seriously affects the daily life of patients, including family and social relations, schooling and occupational life. No patients suffering from transient tics responded to our survey, but such tics were reported in family members. Overall, the condition is considered to be single family of disorders, despite the broad phenotypic spectrum, from transitory cases by children to very severe forms. Escape despite efforts to repress tics and the rebound after control tics is characteristic of the Georges Gilles de la Tourette syndrome.